（一）疾病確認（Identification）
庫賈氏病是一種普利昂病(prion disease)。所謂的普利昂病是指具傳染性的異常普利昂蛋白（prion protein，PrP），不斷地在神經細胞內複製堆積，最後導致腦部空洞化的一種病變，故又稱為海綿樣腦病(spongiform encephalopathy)。庫賈氏病可分四型：散發型(sporadic，s-CJD)，佔所有病例數的80%-90%；醫源型庫賈氏病，與注射已感染的腦下垂體激素，及移植已感染的硬腦膜等醫療行為有關；另有遺傳型庫賈氏病及與「牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）」有關的新類型庫賈氏病(variant CJD，v-CJD)。庫賈氏病為一潛伏性疾病，病患年齡由14歲至80歲以上都有可能，絕大多數病人發病年齡大於35歲（占99.0％以上）。發病為亞急性，伴隨意識不清現象，之後發展成進行性失智(dementia)症狀，並產生多種運動失調等情形。病患晚期出現肌肉抽動，及併發多種神經症狀。一般而言，常規的實驗室檢驗數據及腦脊液細胞數均正常，病患也無發燒現象。有70%的病患腦電波圖（EEG）會顯示出週期性的棘波；95%腦脊液14-3-3蛋白上升。新類型庫賈氏病病患的腦電波圖並無特異性，且其14-3-3蛋白不會上升。散發型庫賈氏病的進程相當迅速，患者通常於發病後3至12個月內死亡（統計值：中位數為4個月、平均值為7個月）。病理變化集中在中樞神經系統，約有10%的病患此與在第20對染色體上有基因突變現象，這些突變與產生異常普利昂蛋白有關；但只有1/3有庫賈氏病家族病史。另一種類似的家族性疾病稱為GSS氏症（Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome），其特徵為神經發生多處的斑塊病變；與庫賈氏病不同之處為其病程較長，且早期就會出現運動失調現象。庫賈氏病應與由其他病因（慢性感染、中毒和代謝性腦病變、腫瘤）所導致的失智症狀做一區別，特別是與阿茲海默症（Alzheimer disease）做鑑別。截至2005年底英國已報告了超過17萬例境內畜牧牛隻感染「牛海綿狀腦病」的案例。由於關心牛海綿狀腦病是否可透過食用受感染的牛肉製品而傳染給人，故學術界進行許多針對牛海綿狀腦病及庫賈氏病的大規模流行病學及實驗室相關研究。1996年這些研究提出，一種稱為「新類型庫賈氏病」(variat CJD，v-CJD)的新型庫賈氏病已在英國發生。新類型庫賈氏病與傳統型(散發型)庫賈氏病有幾個不同之處：新類型庫賈氏病好發於較為年輕的族群（平均死亡年齡為29歲，分布在15～73歲），且其在臨床上的病程較長（新類型庫賈氏病平均14個月；傳統型庫賈氏病則為平均7個月）。新類型庫賈氏病患者的腦電波圖無週期性的棘波，但90%的個案其核磁共振造影在後視丘有高密度影像。截至2010年10月，共有11個國家合計報告了221個新類型庫賈氏病病例，這些國家是：英國（174）、法國（25）、愛爾蘭（4）、美國（3）、加拿大（1）、義大利（1）、葡萄牙（2）、日本（1）、荷蘭（3）、沙烏地阿拉伯（1）、西班牙（5）；其中美國（2名病例）、加拿大、日本、義大利及愛爾蘭（2名病例）等國之個案，皆可能因有英國之居住史，而暴露到牛海綿狀腦病致病原。診斷所有類型的庫賈氏病是依據其臨床症狀及相關檢驗，包括腦電波圖、腦脊髓液14-3-3蛋白、神經影像。所有類型庫賈氏病的腦組織切片與新類型庫賈氏病的扁桃腺組織切片，可提供死亡前的診斷；但這是屬於侵入性的醫療行為，且確診仍需靠病例死亡後檢驗腦組織。
（二）致病因子（Infectious agent）
多數專家認為庫賈氏病乃由異常普利昂蛋白所引起實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性，包括野生及基因轉殖老鼠，以及非人類靈長類動物。
（三）發生情形（Occurrence）
散發型庫賈氏病在世界各地均有發生，每年平均死亡率介於百萬分之0.5～1.0之間。斯洛伐克、以色列及智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新類型庫賈氏病方面，至2010年10月全世界累計有221件新類型庫賈氏病案例報告，除3件與輸血有關，其他個案皆曾長期居住牛海綿狀腦病疫區。我國自1997年起，透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。自1997年至2010年5月29日止，經審查列入可能、極可能及確定之病例如下：
我國庫賈氏病通報病例及病例審查結果分類表（民國86年至99年5月29日） | |
|---|---|
| 庫賈氏病通報病例數＊ | 395 |
| 病例審查列管病例數 | 238 |
| 庫賈氏病排除病例數 | 157 |
列管病例分類 | 小計 | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| 散發型庫賈氏病 | 遺傳型庫賈氏病 | 醫源型庫賈氏病 | 新類型庫賈氏病 | ||
| 可能病例 | 30 | 0 | 0 | 0 | 30 |
| 極可能病例 | 203 | 0 | 0 | 0 | 203 |
| 確定病例 | 2 | 3 | 0 | 0 | 5 |
| 總 計 | 235 | 3 | 0 | 0 | 238 |
自1997年至2010年10月30日止，經審查列入可能、極可能及確定之病例如下：
我國庫賈氏病通報病例及病例審查結果分類表（民國86年至99年10月30日） | |
|---|---|
| 庫賈氏病通報病例數＊ | 431 |
| 病例審查列管病例數 | 248 |
| 庫賈氏病排除病例數 | 183 |
列管病例分類 | 小計 | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| 散發型庫賈氏病 | 遺傳型庫賈氏病 | 醫源型庫賈氏病 | 新類型庫賈氏病 | ||
| 可能病例 | 27 | 0 | 0 | 0 | 27 |
| 極可能病例 | 216 | 0 | 0 | 0 | 216 |
| 確定病例 | 2 | 3 | 0 | 0 | 5 |
| 總 計 | 245 | 3 | 0 | 0 | 248 |
附註:
1.5月29日所發布之30名可能病例中，3例依疾病臨床症狀改判為極可能病例
2.散發型庫賈氏病極可能病例中一例因無法採檢,無法排除為新型庫賈氏病，將於庫賈氏病工作小組會議討論後，如有新增病例分類結果，再依討論決議即時更新。
（四）傳染方式（Mode of transmission）
傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳；一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中，全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療，136個曾接受硬腦膜移植，3個因眼角膜移植，6個因外科手術而導致感染。這些個案均推定是因移殖物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚；但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染。其開始時間可能是1980年代，全球於2000年達到流行高峰，日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變，一般相信疫情將逐漸平息。
（五）潛伏期（Incubation period）
醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。而不同的感染方式會影響其潛伏期，中樞神經直接接觸為15個月至10年；周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。散發型及新類型案例的潛伏期尚不清楚。
（六）可傳染期（Period of communicability）
淋巴組織在潛伏期之早期就有傳染性。中樞神經系統在潛伏期後期傳染性升高，並在發病期間有高傳染性。新類型庫賈氏病患者的淋巴組織在發病期間(可能包括潛伏期)的傳染性比散發型患者的淋巴組織高。血液已證實有傳染性。
（七）感受性及抵抗力（Susceptibility and resistance）
人類遺傳型普利昂疾病與普利昂蛋白基因突變有關，為一種體染色體遺傳。普利昂蛋白基因的表現型影響多種動物(綿羊及鼠等)的感受性與潛伏期。普利昂蛋白基因的第129密碼子(codon 129)的基因型會影響庫賈氏病的感受性：散發型的第129密碼子，70%以上為甲硫胺酸合子(methionine homozygous)基因型；新類型者幾乎都為甲硫胺酸合子基因型；醫源型者亦以甲硫胺酸合子基因型佔多數。
（八）病例定義（Case definition）
詳見「台灣法定傳染病病例定義」http://www.cdc.gov.tw/lp.asp?ctNode=2415&CtUnit=1404&BaseDSD=7&mp=1。
最重要的預防方法是避免使用遭患者污染的腦電波圖測定電極（EEG electrode）及手術設備等器具，並應禁止使用患者組織進行移植手術。若為需重複使用之器械，應在下次使用前先行以庫賈氏病致病原消毒方法徹底消毒。為防範經由牛肉及相關製品傳染，我國已管制自「牛海綿狀腦病」疫區進口牛隻及其相關產品等措施。輸血行為已發現可能與疾病傳染有關，應我國「捐血者健康標準」中已禁止(或限制)庫賈氏病患者及高危險族群從事捐血活動。其規定為：
（一）曾罹患庫賈氏病者（CJD）、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素（human pituitary gonadotropins）者、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中有庫賈氏病（CJD）患者，永不得捐血。
（二）民國六十九年至八十五年間曾在英國輸血或曾至英國旅遊或居留時間合計超過三個月者，或民國六十九年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過五年者，應暫緩捐血。
三、治療照護
（一）病例通報：
１、通報定義：依據前述病例定義通報。
２、通報時限：庫賈氏病屬第四類法定傳染病，通報時限為30天，但仍宜及早處理，以維護病人權益。
３、相關通報流程請參考「庫賈氏病病例通報流程」。
（二）隔離： 一般的防護措施即可，不需隔離。
（三）消毒： 較好的方式是先將已接觸疑似庫賈氏病患者的神經或眼科手術器械隔離存放，待確認為病患為庫賈氏病時，再將器械銷毀。檢體組織、手術設備及所有傷口滲出液等均視為具污染性物質，應進行病原體去活化處理。不同於細菌或病毒等致病原，普利昂蛋白對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法無效。132℃以上，持續１小時以上的高壓蒸氣消毒法（steam autoclave）是有效的消毒方式。在化學消毒方面，可使用5.0％次氯酸鈉（NaOCl）以或1N～2N的氫氧化鈉（NaOH）作用1小時，但仍可能消毒不完全。最好的做法是先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。詳細消毒方法請參考「庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣症病例通報指引手冊」相關內容。
（四）接觸者及感染源調查： 需調查個案完整的就醫史，包括是否曾受神經外科手術或牙科處理、使用人類荷爾蒙製劑，或器官移植(如硬腦膜或眼角膜)等可能暴露因子，以及調查家族相關病史。
（五）治療方法： 以支持性療法為主，目前並無特殊療法可以延緩本病的進程。
人畜共通傳染病臨床指引：傳播性海綿樣腦症(pdf檔案)
什麼是庫賈氏病？
人類庫茲德--賈克氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)，以下簡稱庫賈氏病(CJD)，屬於傳染性腦海綿樣腦症(Transmissible spongiform encephalopathy；TSE)的一類，最初在1920年代被報告，為一種罕見的神經性退化性疾病；全球平均發生率約為百萬分之0.5-1。此病由變性的普利昂蛋白(prion)引起。普利昂蛋白為一種存在於神經細胞的蛋白質，當人體神經細胞內正常prion(cellular prion protein, PrPc)轉變為不正常的變性prion(scrapie prion protein, PrPsc)時，就有可能產生疾病。此病在神經病理學上的特點為神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿狀，所以稱海綿樣腦症。
庫賈氏病的流行概況為何？
牛海綿狀腦病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE)，即狂牛病(Mad Cow Disease)於1986年第一次出現，1993年達到流行高峰期。人類庫賈氏症則於 1920年代首度被報告，而首例新類型庫賈氏病(new variant CJD, vCJD)出現在1996年，至2006年已有180個以上病例，大部分發生在英國(超過160例)。
根據世界動物衛生組織(OIE)報告，截至2005年已出現牛隻BSE的國家(BSE疫區)，包括歐洲22國、加拿大、美國及臨近我國的日本，共計25個國家。而據USCDC統計，截至2005年已經有186個vCJD的病例在11個國家被報告，分別是英國、法國、愛爾蘭、美國、加拿大、義大利、葡萄牙、日本、荷蘭、沙烏地阿拉伯及西班牙。所有病例均有牛海綿狀腦病疫區的居住史或旅遊史。
台灣地區至2005年止，共發現160名庫賈氏病確認個案，歷年來發生率約為百萬分之0.5。目前國內所發現的庫賈氏病個案皆屬於散發型病例，並未發現任何新類型庫賈氏病病例，也無確認的醫源型個案發生。
庫賈氏病有什麼症狀？
發病初期臨床症狀會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩的現象。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇及喪失語言能力等。到了發病末期，則會出現較為嚴重的痴呆。此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。
庫賈氏病的潛伏期有多長？死亡率有多高？
因醫療過程疏失而導致感染的案例中，潛伏期可達15個月至30年之久。若與中樞神經系統有直接接觸的狀況，則潛伏期短於10年。散發型及新類型的庫賈氏症案例，其潛伏期尚不清楚。此病目前無法治癒，死亡率100%。
庫賈氏病的傳播途徑？
庫賈氏病是由具感染性的變性普利昂蛋白質快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。此病病因有4種模式：
1.散發型(sporadic CJD, s-CJD)：佔庫賈氏病病例的85-90 %，為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起，其原因不明。
2.遺傳型：家族顯性遺傳，佔CJD病例之5-10% 。
3.醫源型：指經由各種醫療行為所造成的感染，如眼角膜移植、腦部手術、器械污染、腦電極植入、性荷爾蒙刺激素注射等各種醫療行為而感染，佔CJD病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。
4.新類型庫賈氏病(new variant CJD, vCJD)：1996年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿狀腦病(狂牛症)牛隻產品有高度相關。
誰是 庫賈氏病的高危險群？
醫護人員、在牛海綿狀腦病疫區居住或旅遊的人
庫賈氏病要怎麼治療？
目前庫賈氏病尚無藥物可提供治療，亦無疫苗可以預防。傳統庫賈氏病發病後約4個月死亡，而新類型庫賈氏病發病後約14個月死亡。
庫賈氏病的防治方法？
1.防治方式
(1)避免使用遭患者污染的手術設備等器具。
(2)原則上儘可能將被污染的物品焚毀，不願焚毀的器具，應視其耐受性，選擇適當消毒的方式。
2.家中如有庫賈氏病病患，與患者生活要注意些什麼？
與病人一起生活，只要是非血液或體液方面的接觸，其感染的機會極低，並不需要過度恐慌。對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理，處理時應記得配戴手套。
本文轉載自"疾病管制局全球資訊網"
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