米勒費雪症候群

拼音：Mǐlèfèixuě zhènghòuqún(Milefeixue zhenghouqun)

英文：Miller Fisher syndrome

同义词条：Miller Fisher syndrome,Miller Fisher症候群


米勒費雪症候群（Miller Fisher syndrome） 是一種罕見的後天形成的多發性神經炎疾病，被認爲是格林-巴利綜合征的一個變種，其病因目前仍不甚明了，有認爲可能由病毒感染造成。其病理現象即爲腦幹之腦神經核體功能缺損。一旦上腦神經核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痹或運動失調等現象，若下腦神經核體受損，則會有吞咽功能之異常。嚴重者可能會四肢癱瘓、窒息致死的危險。大多數米勒費雪症候群患者體内會有一個特殊抗體導致行動失調。



依據過去的報告，約有40% Miller Fisher症候群患者於生病期間產生吞咽障礙，但這些報告對吞咽障礙的治療及預後少有提及。

症狀和體征

主要表現爲三大特點：即共濟失調、腱反射減退、眼外肌麻痹，有時可出現瞳孔改變。其他症狀包括全身肌肉無力及呼吸衰竭。

通常開始時先有兩下肢相當對稱的肌肉無力伴感覺異常，然後症狀向上肢擴展。90%的病例在3周之内肌肉無力程度達到最高峰。肌肉無力症狀總是比感覺症狀或體征更爲顯著，而且可能在肢體近端症狀最爲嚴重。

腱反射消失。括約肌功能通常保存。在病情比較嚴重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無力，有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要氣管插管。

在嚴重的病例中，可發生自主神經系統功能障礙（包括血壓的波動），抗利尿激素分泌不當，心律失常及瞳孔的改變。呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可以危及生命。約5%病例發生死亡。

診斷標准

1.進行性肢體力弱，基本對稱，少數也可不對稱。輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴重的是呼吸肌麻痹。

2.腱反射減弱或消失，尤其是遠端常消失。

3.起病迅速，病情呈進行性加重，常在數天至1-2周達高峰，到4周停止發展，穩定進入恢複期。

4.感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙，少數有感覺過敏，神經幹壓痛。

5.顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見，其他顱神經也可受損，但視、聽神經幾乎不受累。

6.可合並植物神經功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難。

7.病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

8.病後2-4周進入恢複期，也可遲延至數月才開始恢複。

9.腦脊液檢查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-細胞分離（如細胞超過10×106/L，以多核爲主，則需排除其它疾病），細胞學分類以淋巴單核細胞爲主，也可出現大量吞噬細胞。

10.電生理檢查：病後可出現神經傳導速度明顯減慢，F波反映近端神經幹傳導減慢。

臨床分型

1.輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。

2.中型：四肢肌力III級以下，不能行走。

    　3.重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，blog.const.net.cn人工呼吸。

4.極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦並入此型。

5.再發型：數月（4-6月）至10多年可有多次再發，輕重如上述症狀，應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型症狀。

6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神經病：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。

7.變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經GBS；純全植物神經功能不全GBS，還有Fisher綜合症，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

治療方法

治療方法有血漿置換術（俗稱換血） 及免疫球蛋白的靜脈注射，可以減緩病人的症狀，縮短病程天數及加速恢複的時間。

預後情況

大多數患者的預後情況良好。 在大多數情況下，經過治療後，病情能在出現症狀2至4周内開始恢複，在6個月内有痊愈的可能。 有些人會有後遺症，但複發可能性較少（小於3％的案例）。

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