血小板增多症Agrylin

什麼是骨髓增生性疾病（MPD）？

骨髓增生性疾病的原文是myeloproliferative disorder，簡稱MPD。Myelo來自希臘文表示骨髓，而proliferative是生長或繁殖的意思。骨髓增生性疾病（MPD）是指幹細胞不正常生成繁殖的現象。血液中血球過度增殖或擁擠的結果。如果沒有治療或未加控制會導致許多嚴重的健康問題。本手冊中，我們將討論兩種主要的骨髓增生性疾病，原發性血小板增多症和真性紅血球增多症，兩種病症中血小板升高都可能帶來問題。

1.原發性血小板增多症

原發性血小板增多症（essential thrombocythemia，簡稱ET）是血小板製造過多的疾病。

2. 真性紅血球增多症（polycythemia vera，簡稱P-Vera）是幹細胞產生過多數目紅血球的疾病。有些真性紅血球增多症的患者也會併發血小板增加現象。

什麼是原發性血小板增多症？

原發性血小板增多症（ET）是血小板製造過多的疾病。血小板是控制出血所必需；然而，過多的血小板會導致異常的凝血，從而阻塞血液在血管中的流動。

 許多原發性血小板增多症（ET）患者可能不會產生症狀。然而，一旦狀況發生，通常包括手腳的麻刺或燒灼感、頭痛、虛弱和頭暈。如果原發性血小板增多症（ET）沒有治療，有可能會導致嚴重的併發症如心肌梗塞或中風。

什麼是真性紅血球增多症？

真性紅血球增多症（P-Vera）是幹細胞產生過多紅血球的疾病，也可能伴隨血小板增加。血球的增多使得血液變濃，故在血管中的流動順暢。

類似原發性血小板增多症（ET），許多真性紅血球增多症（P-Vera）患者在出現併發症之前，沒有感覺到任何症狀。一些早期症狀可能包括虛弱、倦怠、頭痛、頭暈和呼吸困難。如果不加治療，真性紅血球增多症（P-Vera）患者可能產生心肌梗塞、中風、腎臟問題或胃潰瘍。

原發性血小板增多症（ET）和真性紅血球增多症（P-Vera）如何治療？

原發性血小板增多症（ET）和真性紅血球增多症（P-Vera）的治療目標是減少血液中過多血球的數量。原發性血小板增多症（ET）患者通常接受減緩血小板製造的藥物，以預防長期併發症。真性紅血球增多症（P-Vera）患者可能要接受靜脈切開術，放出部份的血液以幫助減少紅血球數目。靜脈切開術一開始執行的次數可能較為頻繁，以幫助紅血球數目回復正常，其後通常每月一次以維持水準。除靜脈切開術外，有些真紅血球增多症（P-Vera）患者可能還需要藥物，來減少其血液中血小板數目，以幫助預防凝血。

本文轉載自"陳駿逸醫師的話聊俱樂部"