李斯特菌症

致病原

李斯特菌為兼性厭氧（facultative anaerobe）之革蘭氏陽性桿菌，廣布於周遭環境，可自土壤、水及腐爛的蔬菜以血液培養基分離培養；此菌可存活於多種不同的環境條件，於4℃條件下可持續生長繁殖，且對於乾燥、高溫、酸性環境、鹽及酒精具耐受性（需達72°C以上才可殺死），因此，人類如生食蔬果或未經充分加熱的即食性食品，可感染李斯特菌。李斯特菌可依細胞壁O抗原及鞭毛H抗原，再細分為12種血清型（1/2a、1/2b、1/2c、3a、3b、3c、4a、4b、4c、4d、4e及7)，其中1/2a、1/2b及4b係引起人類疾病的主要血清型別，國際上流行疫情較常見的血清型是4b。

流行病學

一、世界流行概況：
病例分布於世界各地，依據WHO 2015年研究報告統計，推估2010年全球李斯特菌感染病例數大約為23,150人，估計全球平均發生率約為每10萬人0.337例，發生率相較於其他食媒病原為低，死亡率則為每10萬人0.08例，致死率可達25.9%，統計資料顯示，全球發生率及死亡率最嚴重的區域為墨西哥以南的美洲地區（發生率為每10萬人0.469例、死亡率係每10萬人0.111例），我國位處的西太平洋區域，其發生率及死亡率分別為每10萬人0.192例及0.045例，低於全球平均值。大部分的病例，係因食用遭李斯特菌汙染的食物而感染。李斯特菌曾於歐洲（如：義大利、德國、英國及法國等)與北美洲（美國、加拿大等）引起疫情，許多拉丁美洲國家亦曾有散發病例（墨西哥、阿根廷等），中國大陸和日本也曾有食品污染報告，高風險食品包括生菜沙拉、瓜果、生乳、軟質乳酪、奶油及即食肉類製品等。國際間曾發生李斯特菌感染的較大規模疫情，例如：
(一)1997年，義大利曾爆發1,566人的急性腸胃炎疫情，其中292人住院，調查發現自141件糞便檢體及1件血液檢體中，驗出123株基因序列相同的李斯特菌，且患者曾於發病前共同食用玉米鮪魚沙拉，並自該沙拉檢出大量的李斯特菌，但調製沙拉所用的罐裝玉米及鮪魚均未檢出李斯特菌，因此調查結果推測可能原因為調製沙拉過程之調理或盛裝器具受到李斯特菌之汙染，加上沙拉未即時使用且未妥善保存，導致李斯特菌大量繁殖所致。
(二)2008年，加拿大7個省份共計發生57例李斯特菌症，其中23例死亡，主要係民眾食用來自一家受到李斯特菌汙染的食品製造廠所生產的即食肉品所致。
(三)2011年7月至11月期間，美國共有28個州，陸續發生李斯特菌症疫情，總計有147例患者，其中33例死亡，調查結果發現患者多曾食用同一農場所生產的哈密瓜。該農場於疫情發生前，以採用自來水及無刷洗方式的清洗流程取代原先以含氯漂白水清洗方式；調查發現清洗後的哈蜜瓜、盛裝器具及環境等仍均檢出李斯特菌，推測食品處理者於分切瓜果時，將果皮上未洗去之致病菌汙染果肉而導致相關感染。

二、臺灣病例概況：
依據衛生福利部疾病管制署「實驗室傳染病自動通報系統」統計資料顯示，自2014年9月至2016年6月，收集到109例李斯特菌感染病例，含2例經疫調係為母子垂直感染，依年齡層分析，以65歲以上個案最多，共52人（占47.7%），年齡介於45到64歲感染人數次之，共35人（占32.1%）。臺灣流行概況詳見衛生福利部疾病管制署「傳染病統計資料查詢系統」。

傳染方式

李斯特菌症主要傳染途徑是以食物為媒介，國內曾於香脆山豬皮、櫻桃鴨捲、滷牛筋等經包裝的即食肉品檢出李斯特菌，生魚片也是高風險食品；此疾病亦可由母親傳染給胎兒導致流產、死胎、早產，或在分娩於經過生殖道時感染胎兒，造成新生兒侵襲性感染。另有少數病例，是新生兒直接接觸李斯特菌，或獸醫、畜產工作者因接觸動物、家畜排泄物而感染。

臨床症狀

李斯特菌症（Listeriosis）是由單核細胞增多性李斯特菌（Listeria monocytogenes，以下簡稱李斯特菌）感染產生的感染症，感染李斯特菌後的臨床表現會因引發侵襲性感染（invasive infection）或非侵襲性感染（non-invasive infection）而有所差異，疾病嚴重程度取決於受感染者的免疫狀況，免疫力正常者不易遭受李斯特菌感染或感染後僅有腹瀉、噁心、嘔吐等腸胃道症狀，然而對年長者、免疫力低下的族群、孕婦、胎兒及新生兒則可能引發侵襲性感染，依據世界衛生組織（WHO）研究報告，李斯特菌症可分為侵襲性感染及非侵襲性感染兩大類。

一、非侵襲性感染：主要以發燒、腹瀉、噁心、嘔吐之自限性（self-limited）腸胃炎表現。

二、侵襲性感染：可導致敗血症及中樞神經系統感染（以腦膜炎、腦膜腦炎最為常見），伴隨死亡風險，主要發生在孕婦、胎兒、新生兒、免疫力低下者及年長者。

預防方法

李斯特菌症主要係經由食用遭汙染的食物而感染，目前無疫苗可預防，且此菌於4℃條件下可持續生長繁殖，因此，選用熟食及謹慎處理食品，避免汙染是最重要的預防方法。

一、處理生熟食需使用不同器具，避免交叉污染。

二、處理未經煮熟的食品後，需徹底洗淨雙手及器具。

三、牛肉、豬肉或禽肉等肉類應徹底地煮熟。

四、分切瓜果後應僅早食用，避免置於室溫超過4小時或冷藏保存超過7天。

五、避免食用未經消毒的生乳及其乳製品。

六、對於易腐敗的食品以及即食性食品，宜儘早食用完畢。

七、高風險族群（例如孕婦、免疫力低下者）應避免食用即食肉類加工品、剩菜及生菜沙拉等，或於食用前充分加熱。

資料來源：衛生福利部 疾病管制署

乾燥症 會攻擊器官與神經

記者湯朝村／嘉縣報導
2017-03-19

　修格連氏症候群又稱乾燥症，專指不明原因的外分泌腺腺體發炎而產生的黏膜乾燥而引發的一系列症狀。

　大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永醫師表示，修格連氏症候群除了會侵犯唾液腺及淚腺，也會侵犯其它器官組織，如甲狀腺、肌肉、筋骨、關節、腸胃道、肺臟、腎臟，甚至血管及神經系統等。

　黃光永醫師說，症狀包括眼睛乾澀痠痛、有異物感、整天淚液直流、口腔黏膜乾燥、味覺改變、喉嚨乾緊、口苦、口臭、蛀牙、便秘、泌尿生殖道黏膜分泌液減少等因乾燥而產生的症狀。

　黃光永指出，修格連氏症候群目前沒有根治的療法，若是疾病侵犯外分泌腺，通常採取保守療法，若侵犯內臟器官，則會使用免疫調節劑，若同時併存風濕免疫疾病，也需一併治療。

　黃光永建議患者避免抽菸、喝酒，使用乳霜或護唇膏以減少體液流失，使用油性肥皂或ph5.5沐浴乳，乾眼症患者避免長時間看書、看電視或電腦，使用不含防腐劑的人工淚液。一旦確診為修格連氏症候群，接受適當的治療，不僅能大幅改善生活品質，並可避免疾病的持續進展，及諸多併發症。

本文轉載自2017/03/19"中華日報健康生活網"

傳染性紅斑

傳染性紅斑症是一種出疹性疾病，又稱為第五種病，主要是區別其他出疹性疾病；如:麻疹，德國麻疹，猩紅熱等。目前除了傳染性紅斑症外，這些出疹性疾病已很少使用第幾種病來表示。 家長對傳染性紅斑症應有的認識 　　 此病主要好發在幼童及學齡期兒童,多發生在春夏兩季。其潛伏期約為1星期，前驅症狀很像上呼吸道感染。因此不太容易診斷，一定要等到出疹以後才有可能被診斷出來此病。一般傳染性紅斑症的病人預後甚佳，可自行痊癒。 臨床症狀 傳染性紅斑症的前期症狀有：發燒、疲倦、頭痛、流鼻水等類似感冒的症狀。約可持續1-2星期，之後就會出現典型的疹子。首先在臉頰部位有如被打耳光之後所出現的紅色變化；在嘴角四周則不會出現疹子，接著就會在軀幹及四肢出現斑丘疹，且會形成如蕾絲邊狀的特別紅疹。這是傳染性紅斑症最特別的出疹方式，這些疹子主要是因為身體產生免疫反應所造成的。 甚麼情況下應至醫院求診 1. 當有下列情形應至醫院急診室求診：病童發生出疹性疾病及貧血且有休克跡象時。 2. 當有下列情形應至門診求診：病童有上呼吸道感染,之後出現不明原因的疹子時。 治療 傳染性紅斑症為病毒性疾病，目前無任何藥物可以治療；如果是免疫功能不良病人得到感染且發生貧血，則可以考慮使用靜脈注射免疫球蛋白治療。 甚麼情況下可以恢復正常團體生活 當病童感冒症狀消失，不具傳染力時,雖然身上有疹子；仍然可以參加正常的團體活動。 家屬應注意的其他事項 1. 目前傳染性紅斑症可以偵測血清中是否含有專一性的抗體，以做為診斷的依據。 2. 懷孕婦女感染到細小病毒時,則有機會傳染給胎兒，造成流產；因此懷孕婦女應避免與有傳染性紅斑症的病人接觸。 3. 有些病童可能出現白血球或血小板數目減少，因此需要定期追蹤一段時間；一般通常會自行恢復,很少發生併發症如：續發性感染或出血等致命性疾病。

本文轉載自"三軍總醫院小兒科"

雷特氏症候群四階段

雷特氏症候群四階段

根據蘋果日報報導，13歲的蓉蓉因罹患了罕見的雷特氏症，出現了發展遲緩、行動能力退化、語言能力不佳等狀況，所以出生至今未講過一句話。而蓉蓉爸爸心中最大的願望，就是希望蓉蓉能開口喊一聲爸爸。     雷特氏症(Rett syndrome)是一種神經系統的疾病，其發病率約為1/10,000~1/12,000，幾乎全部都發生在女孩身上，雷特氏症孩子在出生時身心發展正常，但在病發後，各種身心功能會逐漸退化及出現發展遲緩的現象。絕大多數的雷特氏患者都是由於X染色體（Xq28）上的甲基化CPG結合蛋白2(methyl-CpG-binding protein-2; MECP2)基因突變所導致，且99.5%患者皆為無家族病史之新發生突變(de novo mutation)。     MECP2蛋白對腦部及生命的發展步調控制是十分重要的角色，若其失常會使一些相關基因在某些發育階段無法適當的關閉而繼續的表現出來，令發育過程中精確的基因調控程序產生紊亂。而研究雖然能夠得知MECP2基因突變會破壞神經細胞的正常功能，但目前還不清楚這些突變為何會導致雷特氏症的發生。     以下為Harberg &Witt-Engerstrom (1986)提出之四階段模式： 階段 年齡 症狀 一、停滯期 (early onset stagnation stage) 6~18個月 發展停滯、頭及腦部發育減緩、對遊戲活動和環境失去興趣、肌肉出現低張力等現象，以上症狀持續數月。 二、快速退化期 (repid destructive stage) 1~3歲 迅速發展退化，喪失手部使用功能、抽搐、固定性重覆手部動作 (如擰, 拍, 敲, 舔)、出現類似自閉症行為、表達性語言喪失、失眠及自我虐待行為 (嚼手, 打臉) (self-abusive behavior)，以上症狀持續數週到數月。 三、假性穩定期(pseudostationary stage) 2~10歲 出現嚴重智能障礙，似自閉行為改善、運動失調、反射亢進和進行性僵直、清醒時暫停呼吸、食慾佳但體重減輕、脊柱側彎、磨牙症等現象, 持續數月到數年。 四、動作退化後期(late motor deterioration stage) 10歲以後 上和下動作神經元缺損症狀、脊柱側彎、肌肉耗損、僵直，移動能力減少、需坐輪椅，視覺接觸能力改善，抽搐頻率減少。    若您的孩子出現以下症狀時，請盡速尋找專業的醫師協助: l   脊椎側彎à骨科或復健科醫師協助治療 l   抽搐或癲癇à小兒神經科醫師協助治療，使用抗癲癇藥物。 l   生長遲緩(餵食困難) à營養師協助 l   躁動à通常認為是患孩無法與外界溝通而引起，需適當安撫，包括撫摸、環境安靜、聽音樂、餵可口食物，必要時請小兒神經科醫師協助。 l   骨折à 通常因骨骼疏鬆引起，需補充高鈣食物。 l   便祕à常見問題，導致病童非常難過，給予適當之水份，及攝取高纖維食物改善症狀。     其實罕病兒童的爸媽們承受的壓力是許多人無法想像的，也有許多爸爸在這過程中因無法負荷而選擇了放棄，留下媽媽一個人擔負起照顧孩子的責任。為了鼓勵這些辛苦的爸爸們，罕病基金會也成立了一個「不落跑老爸」團體，透過學樂器及唱歌，在這團體裡爸爸們定期聚會、紓解壓力，提供情感的支持，讓彼此都能獲得正向的力量。今年六位家有罕見疾病孩子的父親組成了一支業餘搖滾樂團，拍攝了「一首搖滾上月球」的紀錄片，讓所有人看見他們的偉大與力量，一起來為他們加油鼓勵吧!(預告:https://www.youtube.com/watch?v=QnriSghHdyI) 資料來源: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/rett-syndrome http://www.webmd.com/brain/autism/rett-syndrome http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/headline/20131017/35369828/ http://www.ckwang.com.tw/n-adhd-1003.html http://blog.xuite.net/topnet32/stwotp/8593838-%E8%BD%89%E8%B2%BC-%E9%9B%B7%E7%89%B9%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4(Rett%20syndrome) http://armeng1977.pixnet.net/blog/post/25961083-%E3%80%90%E8%BD%89%E8%B2%BC%E3%80%91%E7%91%9E(%E9%9B%B7)(%E8%95%BE)%E7%89%B9%E6%B0%8F%E7%97%87 http://gene.hpa.gov.tw/index.php?mo=DiseasePaper&ac=paper1_show&cate=&csn=&sn=529 http://pub.mlc.edu.tw/viewitem.jsp?itemid=000000000163230 本文轉載自2014/10/29"台灣雷特氏症聯誼會"

努南氏症

不能改變別人　就改變自己　　阿志是努南氏症的病友，從小身型就比一般人矮小，讀小學時與同學之間身高的差異還沒有那麼大，但是小學六年級時，突然發現身旁的同學都一直長高，他卻停滯沒有發育。直到專科時，姊姊到台北就醫後介紹他看代謝科的醫生，經過詳細檢查及其臨床表徵之表現，才發現原來他罹患的是努南氏症。

　　因為疾病的關係，阿志似乎國中就停止了發育，第二性徵也沒有如期出現，甚至專科畢業時，身高也只有150公分，且聲音細緻如女生，身體上的差異也讓他在學校裡常常被同學們欺負。選擇躲開同學的阿志，下課時間不發一語地獨自坐在學校池塘邊，直到上課鐘響才再回到教室裡。

　　讀專科時，醫師開始為阿志注射男性賀爾蒙，讓阿志的身材慢慢地變得比較高壯些，聲音也變得低沈。不過，注射男性賀爾蒙卻讓阿志身體很不舒服，常常感到頭暈、注意力無法集中且容易情緒失控或發怒。對阿志來說，這真的是個難題，希望讓自己變得比較像正常人一樣，但是身體又無法承受藥物所帶來的影響，最後決定接受自己的身體樣貌，選擇停止注射男性賀爾蒙。

　　想要獨立養活自己的阿志，因為疾病的關係，常常在職場上受到歧視與欺侮，甚至因此與同事的關係變得疏遠。雖然，目前還有心臟雜音、骨質老化、注意力較不易集中等問題，但其實阿志很有自己的想法，也喜歡有挑戰性的工作，亦希望能在工作上有一番作為，讓大家能夠看到他的能力，而不只是看到他外表的不同。雖然在許多地方都遭受到挫折，阿志告訴自己要調整心態，「不能改變別人，就改變自己」。現在的阿志也積極地透過參加教會的活動，讓自己去接觸人群、結交朋友，也漸漸適應新的工作環境。對於未來，阿志相信，縱使會遇到許多困難，他一定可以克服困難，找到屬於他的人生。

認識罕見遺傳疾病系列（八十八 ）努南氏症
　　努南氏症（Noonan Syndrome）是1963年由小兒科醫師Jacqueline Noonan於美國兒科醫學會首次提出並闡述。此病症主要是身材矮小、先天性心臟缺陷及不同程度的發育遲緩。

　　此疾病屬於體染色體顯性遺傳，多數個案為無家族史的偶發個案，但也有30%-75%的個案為親代任一方帶有突變基因的遺傳所致。若雙親其中一位患有此症，其子代則有50%的罹病機率，不分性別男女機率相等；雙親若皆為正常，下一胎再發率的機率則非常的低（<1 span="">

　　臨床症狀有身材矮小、先天性心臟病、蹼狀頸、漏斗胸、眼瞼下垂、眼距過寬、眼內貲贅皮、小頷畸形、厚且低位或不正常外形的耳朵、聽力喪失、嬰兒早期餵食困難、不同程度的發育遲緩、隱睪症、青春期延遲、凝血異常及少部分的患者有學習障礙或輕微的智能障礙等。另外，此症的患者在不同的年齡其臉部的特徵會隨之改變，剛出生時，高額頭、耳朵後且低位、深且高的人中等；新生兒期則眼睛突出、眼瞼增厚及寬扁鼻；兒童期的臉顯得無力；成人期呈現倒三角臉、眼睛較不突出、頸部拉長等。

　　目前在診斷上，主要依據臨床表徵做評估，患者的染色體檢查結果通常是正常的，因此需抽血經分子生物技術以檢測是否帶有此症相關的缺陷基因。現在已知與努南氏症相關的基因有4種，分別為PTPN11（佔50%）、RAF1（佔3-17%）、SOS1（佔10%）及KRAS（佔1-3%）。若患者因此發現基因突變點，可於患者或其配偶懷孕早期獲取胎兒細胞進行基因突變點產前診斷檢測。

　　目前此疾病以症狀治療為主。少部分患者可能需要接受心臟方面手術或藥物治療，並定期於小兒心臟科接受評估。而餵食困難情形嚴重者，可能需要短期之鼻胃管餵食，大多數患者可於出生後幾個月內經由營養師指導而改善。另外，在孩童時期必須定期監測各方面成長發展，生長遲緩的孩童，可使用生長激素治療，但結果目前尚未得到評估。若發現睪丸未下降，建議在學齡前接受外科手術治療，將有助於提高未來生育機率與減少轉變成惡性的機率發生。語言遲緩則需要特殊的幫忙與治療，斜視與近視需適當的照護。聽力喪失可能是因中耳炎引起，則需加以治療。配合定期的追蹤與治療，患者的預後狀況良好，仍可擁有正常生活。
本文轉載自"財團法人罕見疾病基金會"


努南氏症候群 突變基因曝光

成大醫學院臨床醫學研究所助理教授陳芃潔結合國際團隊，主導研究遺傳疾病「努南氏症候群」的突變基因，獲國際期刊認可。（記者翁順利攝）
記者翁順利／台南報導
　成大醫學院團隊跨國合作，深入研究遺傳疾病外界所謂畸形人的「努南氏症候群」，利用次世代定序結合生物資訊方法，找到完整的突變基因關鍵點，榮登國際遺傳醫學界知名的「美國科學院院刊」，為治療開啟新契機。 
　主導研究團隊的成大臨床醫學研究所助理教授陳芃潔說，利用傳統基因定序的方法，找尋基因突變耗時又昂貴，次世代定序結合生物資訊方法可分析病人的全基因組，而快速從幾萬個基因點中，找出新的罕見致病單點基因突變，使該疾病能有效治療跨出第一步。
　「努南氏症候群」患者目前約 30%致病基因未知，由於每名病人的基因突變可能不同，陳芃潔指出，未來這項跨國合作仍會持續進行，希望能有更多突破。
　「努南氏症候群」跨國合作團隊成員，包括美國哈佛醫學院、波士頓兒童醫院、貝勒醫學院、加拿大多倫多大學等頂尖實驗室，今後研究方向將朝個人化醫療方向努力。
　此病發生率大約是 1千至 2千 5百分之一，主要是細胞內 RAS-ERK訊息傳遞路徑的基因突變引起，造成臉部異常特徵如︰眼距過寬、小頷畸形、眼瞼下垂、蹼狀頸、漏斗胸。
　患者外觀像透納氏症，具有個子矮、八字眉、內眥贅皮、後髮緣低、脖子短、蹼狀頸、手肘外翻、隱睪症、青春期延遲等表徵，半數伴隨先天性心臟病（肺動脈狹窄較常見），部分則會輕度智能不足。
　在胎兒時期可經羊膜穿刺抽取 DNA檢測確診，幼兒期餵食困難問題較嚴重者，可能需要短期的管餵食處置，部分嚴重者須接受心臟方面手術或藥物治療。

本文轉載自2014/08/12"中華日報醫藥網"

認識多發性硬化症（Multiple Sclerosis，簡稱MS）

作者：台大醫院神經部/楊智超醫師　（99/10/14 修改)
    多發性硬化症是一種免疫系統的疾病，也就是說免疫系統攻擊神經系統，導致神經系統病變。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維，這些纖維就像錯縱複雜的電線一般，在我們的中樞神經系統中組織成綿密複雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質，髓鞘不僅像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路，同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。

    當這些髓鞘被破壞後，我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個，隨著時間的進展，新的硬塊也可能出現，所以稱作「多發性」。

    此病的症狀端視其所影響的神經組織而定，患者可能出現視力受損、肢體無力、平衡失調、行動不便、麻木、感覺異常、口齒不清、暈眩、大小便機能失調等症狀，這些症狀因人而異，嚴重程度也不盡相同。這些症狀可能會減輕或消失，消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測。

    對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認為這是一種自體免疫疾病，也就是說我們的免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應；到目前為止，醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。總之，其病因到目前為止仍是一個謎。

    雖然到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現，但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等，合併藥物及復健的治療都可使症狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作；目前控制與治療使用兩種干擾素及皮下注射，如果患者對此三款藥物反應不佳時，可使用的靜脈注射，減少復發的次數及復發時嚴重程度。

    近年也已研發口服用藥，雖然目前在台灣尚未上市，但有部份口服用藥在美國ＦＤＡ已核准通過。如病患有需要，可由醫院醫師依罕見疾病法以專案進口方式獲得。

    許多醫師也發現，抱持著樂觀態度並積極接受治療與復健的多發性硬化症患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到症狀的改善，甚至回到正常生活。

本文轉載自"社團法人台灣多發性硬化症協會"

皮膚癌

台北榮總皮膚部 王文正醫師

依據生理結構，皮膚癌可分為表皮性、真皮性、及附屬器（如汗腺、脂腺、毛髮、指甲等）所發生之癌症。本文主要介紹常見之表皮性癌症（Epidermal cancers）及前癌病變（Precancerous disorders）之病因、臨床症狀、併發症、
鑑別診斷與治療。

• 前癌病變（Precancerous disorders）
• 老年性角化症（Keratosis senilis）
• 病因：長期日光照射損傷為主要誥因；；皮膚白晰、居住赤道地區者更易罹患此病。本病另稱日光性角化症（Actinic keratosis）。
• 臨床：粉紅色或灰色，表面粗糙，帶有鱗屑之斑塊或丘疹，約一公分大小。
• 併發症：病灶擴大、潰爛、或易出血，可能轉變為鱗狀細胞癌。
• 鑑別診斷：脂漏性角化狀（長壽斑）、病毒疣、角質棘皮腫、表皮原位癌、鱗狀細胞癌等。
• 治療：手術切除、燒灼、刮除、或以液態氮冷凍治療均可。
• 表皮原位癌（Intra-epidermal carcinoma）
  波文氏病（Bowen’s disease）
• 病因：多個病灶可因砷中毒引起。
• 臨床：粉紅色或棕色脫屑斑塊，境界明顯，邊緣不規則，表面可附痂皮，下為顆粒性濕潤變化。緩慢向週圍擴大，但中央無癒合現象。
• 併發症：侵襲性鱗狀細胞癌。
• 鑑別診斷：銀屑病（乾癬）、圓盤狀濕疹、表淺基底細胞癌。
• 治療：手術切除或液態氮冷凍治療。
• 惡性腫瘤
• 基底細胞癌（Basal cell carcinoma）
• 病因
• 長期日光曝曬為主因。
• X光照射、疫苗注射、外傷所致疤痕衍變而來。
• 長期紫外線照射合併瀝青、煤焦油或礦物油等輔助致癌原

? （co-carcinogen）外用。

• 砷中毒。
• 遺傳。
• 臨床：幾乎都發生於有毛髮之皮膚部位，以面部（日曬部位）最為常見，臨床可分為四型，即
• 結節潰瘍型（nodular ulcerative type），包括rodent ulcer。
• 色素沉著型（pigmented type）：國人以此型最常見。
• 纖維硬化型（fibrosing type）。
• 表淺型（superficial type）：多見於軀幹。
• 鑑別診斷：色素痣、鱗狀細胞癌、傳染疣、脂漏性角化症、惡性黑色腫。
• 治療：手術切除為主，放射線治療用於不適合手術切除之患者。
• 鱗狀細胞癌（Squamous cell carcinoma）
• 病因
• 長期紫外線、放射線、或紅內線照射損傷。
• 長期接觸致癌原；諸如：瀝青、煤焦油、礦物油或無機砷中毒等。
• 遺傳疾病：合併DNA修補缺損者，諸如色素性乾皮症(Xeroderma pigmentosum患者。
• 某些人類乳突病毒。
• 服用免疫抑制劑。
• 臨床：初期為脫屑性病灶或結節，而後迅速生長擴散呈現潰瘍，周圍有隆起硬化邊緣，潰瘍表面有痂皮覆蓋，下為紅色肉芽組織。常見於下唇及日曬部位，口腔黏膜亦可波及。
• 鑑別診斷：日光角化症、角質棘皮腫、基底細胞癌。
• 治療：手術切除為主，放射線治療用於不適合手術之患者。

?? (三)惡性黑色腫（Malignant melanoma）

• 病因：
• 遺傳：常見於金色頭髮之白種人，皮膚白晢，帶有雀斑易曬傷者。
• 日曬：低緯度居民，經常日曬部位易患本病。
• 先前存在之色素細胞性母斑，若屬發育不良母斑（dysplastic nevus）或先天色素性母斑（congenital melanocytic nevus）者。
• 臨床：早期病灶為邊緣不規則之色素斑、斑塊、或結節，外觀呈現黑、棕、藍、粉紅等多樣顏色，中央可有結痂或潰瘍，邊緣觸之有浸潤感，周圍有衛星狀散播之病灶時更易診斷。
• 分類：本病依其臨床、病理、及預後可分類如下：
• 惡性黑痣黑色腫（Malignant letigo melanoma）多見於日曬老人之面部，預後較好。
• 表淺擴張性黑色腫（Superficial spreading melanoma）：表面凹凸不平，邊緣不規則、顏色不均勻，腫瘤外觀呈深灰或深棕色。
• 肢端黑色腫（Acral melanoma）：掌蹠、指／趾甲下之黑色腫。可呈棕色、黑色或暗紅色不等，國人此類較常見，預後不佳。
• 皮膚黏膜黑色腫（Mucocutaneous melanoma）：見於眼結膜、口唇、或外陰部之黑色腫，預後甚差。
• 結節性黑色腫（Nodular melanoma）：青色或棕色結節，可合併潰瘍。
• 鑑別診斷：色素痣、脂漏性角化症、色素性日光角化症、色素性基底細胞癌、硬化性血管瘤、甲床或甲溝血腫、鱗狀細胞癌等。
• 治療：本病為有皮膚癌中惡性度最高，因其甚易轉移內部器官，故應早期診斷及手術廣泛切除治療，才能拯救生命。懷疑為本病時，多數學者主張不宜病理試切，應將腫瘤作冷凍切片化驗，決定是否廣泛切除。
• 預防之道
• 避免日曬，外出必須作好防曬措施，曝曬部位應敷抹防曬係數SPF15以上之護膚品。
• 任何病灶持續潰爛一個月以上，或色素病灶有不規則變化、出血、變色等情況時，應迅速求教皮膚科醫師。
• 皮膚癌問答
• 皮膚癌之前期病變，常見者為何？
• 答：老年（日光）角化症及表皮原位癌等。
• 老年角化症之病因為何？
• 答：日光曝曬為主因。
• 多發性表皮原位癌之病因為何？
• 答：台灣地區患者多因砷中毒（飲用污染之地下水）所致。
• 常見之皮膚癌有那三種？
• 答：基底細胞癌、鱗狀細胞癌、惡性黑色腫。
• 國人基底細胞癌以何種型較常見？
• 答：色素沉著型。
• 基底細胞癌之治療方式為何？
• 答：手術治療為主、放射治療為輔。
• 鱗狀細胞癌之病因為何？
• 答：日光照射損傷、長期接觸致癌物、遺傳、病毒感染等。
• 惡性黑色腫之治療原則為何？
• 答：儘早診斷及廣泛手術切除為首要。

• 色素痣之惡化現象為何？
• 答：病灶不對稱、邊緣不規則、顏色驟變、直徑大於0.6公分，表面

                                            不規則隆起等。(ABCDE 五大原則)

• 皮膚癌預防之道為何？
• 答：避免日曬，外出作好防曬措施，曝曬部位敷抹防曬係數SPF15

                                           以上之護膚品。

參考資料

王鑄軍博士：臨床皮膚科學。新四版。力大圖書有限公司。1992

 本文轉載自" 台北榮民總醫院皮膚部"

生長痛

作者:一般兒科宋文舉主任
生長痛，多發生於四歲到十歲左右的小孩子，由於這段年齡正是生長發育階段，所以就把它叫做「生長痛」。其實它與"生長"並不見得有密切關係，因為真正在快速生長的階段，如十二歲至十八歲期間，那時的發生率並不特別高。
一般肌肉、骨頭或關節的疼痛都多半是在用力的時候較嚴重，譬如走動、跑步時會更疼痛，而在休息不出力時，疼痛會大幅減少，所以患者都不願意活動其有問題部份的肢體，而且疼痛部位多會有紅、腫、熱的現象。
生長痛的表現則全然不同：

1. 常發生於下肢的大腿或小腿肌肉，關節部位很少
2. 發作時間在晚上或正在睡覺時，骨頭、肌肉及關節都正在休息不動時發生疼痛。雖然甚至晚上會痛得哭叫起來，但在白天卻似一點事都沒有發生過，照樣的跑、跳、蹦，而且疼痛的部位也無任何異常紅、腫、熱的狀況。

生長痛的原因至今仍未明，一般認為是骨頭與肌肉生長的速度間未能協調所致，骨頭長的較快而肌肉較慢，所以在關節處會有肌肉牽引的壓力所致的疼痛產生。又有醫學專家指出，關節活動度（彎曲度）較大的孩子比較容易發生。另有認為就類似幼兒的反覆腹痛或頭痛般，非真正的局部疼痛，多為偏屬於心理層面引發的痛感。
生長痛是完全良性的暫時現象，有的只發作一、兩次，但少數的孩子會反覆的發作，直到年歲稍長後就自然消失了。
處 置：

1. 如果確定為「生長痛」，在醫學上是不需要吃任何藥物，或做任何處置的，因為過十幾二十分鐘後自然會恢復的。不過可多施以安慰或幫忙局部按摩，或用熱毛巾敷一下，使小孩的心理得到關懷及安全感。
2. 某些特殊的骨頭或關節疾病，也會在夜間有厲害的疼痛，不過其部位不限定在四肢，最好先要請醫師好好的檢查一下才能放心。

本文轉載自"臺北榮民總醫院全球資訊網"

老年衰弱症及肌少症

物治系 林佩欣 助理教授

　　近年來「老年衰弱症」漸漸成了老年醫學相關學者的熱門研究議題。整體而言，約西元 2000 年以前的文獻提到衰弱老人 ( frail elderly )，幾乎都是泛指有共病 ( comorbidity ) 或失能 ( disability ) 的老人，三個名詞經常混用；然而 2000 年以後，John Hopkins 的 Dr. Fried 研究團隊，開始發表一系列文獻，嘗試由臨床表徵（簡化為五項）重新界定 frailty，將其與共病或失能釐清，接著便引發一連串有關 frailty 定義、分級、偵測（sign/symptom, biomarker）、可能機制、危險因子、不良結果等等之研究探討與討論，至今方興未艾。


　　Dr. Fried 等學者認為 frailty 應是起因於老年人多重生理系統功能衰退累積加乘作用，造成身體恢復及儲備能力降低、抵抗壓力源的能力下降，以及維持體內衡定能力改變等，進而有一些臨床功能表徵及不良健康結果的呈現。而這種衰弱現象不一定是疾 ( 共 ) 病引起，也可能是起因於活動量低、營養攝取不足、壓力源、生理系統功能改變等。因此，衰弱是不同於疾病或失能，可能是疾病的一個前趨變化，故若可及早偵測出有這類變化的老人，給予適當介入並修正或治療其危險因子，可阻止後續疾病或失能狀況，甚至回復至較健康狀態。


　　因此，這個研究團隊在 2001 年的文獻中，首先提出五項衰弱臨床表徵－無預期的明顯體重減輕、疲憊感、肌力下降、行走速度變慢、及低身體活動量，用以偵測患有衰弱症的老人。以上 5 項指標中，符合 3 項以上者歸為衰弱組；符合 1~2 項者歸為衰弱前期組 ( pre-frail )；符合 0 項者則歸為非衰弱組 ( non-frail )。目前多數研究也多遵此表徵來界定衰弱症，只是各研究所使用的評估工具和切點標準不一。


　　Dr. Fried 的研究團隊著重於以生理層面來界定衰弱症，然而有些學者卻有不同的看法，認為老人的健康和功能是多面向的；因此，亦應加入心理、智能、社交功能等多層面的考量，其中加拿大的 Dr.Rockwood 及美國的 Dr. Morley 等研究團隊即是這方面主張的代表。Dr.Rockwood 等學者首先提出動態模型論 ( dynamic model ) 來解釋衰弱症候群。他們認為個體是不斷地在維持健康 ( 包含身體健康、健康態度及社會資源等 ) 和危害健康 ( 包含疾病、依賴他人及照護者的負擔等 ) 的種種因子中尋求一恆定狀態，當負向因子累積遠超過正向因子時，衰弱症形成。因此，他們主張衰弱症的測量應該要計算健康相關問題的數量，所以進一步提出「衰弱指數」( frailty index ) 的概念，衰弱指數是計算不正常或衰退的評估項目數量佔全部評估項數的比例。儘管此種方法有很好的預測效度，但因需評估的項目繁瑣眾多，使用上較耗時，因此目前依此方法偵測的研究較少，臨床上也尚未普遍使用。


　　2004 年美國老年醫學會及國家老年研究中心的共同研討會上，各方學者進行衰弱相關議題的探討，最後由 Dr. Walston 統合與會各學者的意見，於 2006 年發表於美國老年醫學會期刊（JAGS）上。這篇文獻重點回顧截至當時的主要研究發現，整理出衰弱症發生的機制假說 ( 如圖一 )；基於此，也發展出論文最後結論－即與會學者對於將來研究方向的 13 點共識，包含機制路徑各因子相關性的確認、危險因子、治療處置、發展大型多中心的研究合作案等等建議。


　　衰弱症的機制假說中值得一提的是肌少症（sarcopenia），也是近年老年人相關研究的熱門議題之一。肌少症目前的定義是－老年人的四肢肌肉質量降低至年輕人平均肌肉質量的二個標準差以下，但近年來對肌少症的評估則漸重視肌肉的功能；這也與衰弱症臨床表徵定義的五個指標異曲同工。在 2010 年，European Working Group on Sarcopenia in Older People ( 簡稱 EWGSOP  ) 提出肌少症新的診斷及分級標準，包含三個面向－低肌肉質量、低肌肉力量及低身體功能表現（physical performance）。老年人若肌肉質量降低至上述標準，即符合「肌少症前期」；若低肌肉質量再加上低肌肉力量或低身體功能表現二者之一者，則可判定為「肌少症」；而若三者都存在即稱為「嚴重肌少症」。臨床上他們也以行走速度 0.8 公尺/秒為篩檢起點。這個概念也引導我們在評估老年人運動或各種介入的成效，不只要針對肌力或肌肉質量的回復，更需要著重於功能的層面，例如：快速或平常行走速度、坐站起走的時間等。


　　肌少症應是老年個體的多重變化加乘所引起的：( 1 ) 年齡造成的肌肉神經組織變化，加上相關賀爾蒙量（testosterone, growth hormone）的減少；( 2 ) 營養相關的變化－主因於蛋白質和能量的攝取不足或吸收不良，加上腸胃道及用藥等問題；( 3 ) 相關疾病造成的發炎、器官損傷、臥床等；( 4 ) 活動量減少甚至不活動造成的肌肉流失。因此，對於肌少症的防治，除疾病造成的原因應先消除外，運動訓練搭配適當營養補充（主為蛋白質），目前被認為是具成效的。然而哪些運動細節及如何補充？在運動前中後？……，都需進一步研究。


　　此外，對於肥胖型的中老年人更要注意，是否應鼓勵他們減肥？該如何正確減肥？近年來隨著罹患代謝症候群的人越來越多，「肥胖型肌少症（sarcopenic obesity）」這一名詞便被提出；此即，體重或 BMI 計算起來是屬肥胖的，但其四肢偏瘦，同時有 presarcopenia 或 sarcopenia 的情形。針對這類的中老年人，運動越顯重要。這類人若是單單以飲食控制來減重，雖能幫他們將體內過多的脂肪減掉，但同時也會降低體內的非脂肪 ( fat free mass ) 的部分，也就是會使肌肉組織一同流失，這將會影響到老年人的身體功能表現，是我們不願意見到的。研究指出： 單單只有飲食控制相比，若是運動搭配飲食控制，可達到一樣的體重下降，但體內肌肉組織大約只有一半左右減少。此外，近年的研究也發現，老年人維持稍高的 BMI 相較於 BMI 正常或低者，其死亡率反而是較低的；因此對於老年人體重的維持或控制如何較恰當，也很值得進一步探討。

▲圖1.衰弱機制 ( 整理自 Walston et al.,2006 )

本文轉載自"長庚校訊104期"

血小板增多症Agrylin

什麼是骨髓增生性疾病（MPD）？

骨髓增生性疾病的原文是myeloproliferative disorder，簡稱MPD。Myelo來自希臘文表示骨髓，而proliferative是生長或繁殖的意思。骨髓增生性疾病（MPD）是指幹細胞不正常生成繁殖的現象。血液中血球過度增殖或擁擠的結果。如果沒有治療或未加控制會導致許多嚴重的健康問題。本手冊中，我們將討論兩種主要的骨髓增生性疾病，原發性血小板增多症和真性紅血球增多症，兩種病症中血小板升高都可能帶來問題。

1.原發性血小板增多症

原發性血小板增多症（essential thrombocythemia，簡稱ET）是血小板製造過多的疾病。

2. 真性紅血球增多症（polycythemia vera，簡稱P-Vera）是幹細胞產生過多數目紅血球的疾病。有些真性紅血球增多症的患者也會併發血小板增加現象。

什麼是原發性血小板增多症？

原發性血小板增多症（ET）是血小板製造過多的疾病。血小板是控制出血所必需；然而，過多的血小板會導致異常的凝血，從而阻塞血液在血管中的流動。

 許多原發性血小板增多症（ET）患者可能不會產生症狀。然而，一旦狀況發生，通常包括手腳的麻刺或燒灼感、頭痛、虛弱和頭暈。如果原發性血小板增多症（ET）沒有治療，有可能會導致嚴重的併發症如心肌梗塞或中風。

什麼是真性紅血球增多症？

真性紅血球增多症（P-Vera）是幹細胞產生過多紅血球的疾病，也可能伴隨血小板增加。血球的增多使得血液變濃，故在血管中的流動順暢。

類似原發性血小板增多症（ET），許多真性紅血球增多症（P-Vera）患者在出現併發症之前，沒有感覺到任何症狀。一些早期症狀可能包括虛弱、倦怠、頭痛、頭暈和呼吸困難。如果不加治療，真性紅血球增多症（P-Vera）患者可能產生心肌梗塞、中風、腎臟問題或胃潰瘍。

原發性血小板增多症（ET）和真性紅血球增多症（P-Vera）如何治療？

原發性血小板增多症（ET）和真性紅血球增多症（P-Vera）的治療目標是減少血液中過多血球的數量。原發性血小板增多症（ET）患者通常接受減緩血小板製造的藥物，以預防長期併發症。真性紅血球增多症（P-Vera）患者可能要接受靜脈切開術，放出部份的血液以幫助減少紅血球數目。靜脈切開術一開始執行的次數可能較為頻繁，以幫助紅血球數目回復正常，其後通常每月一次以維持水準。除靜脈切開術外，有些真紅血球增多症（P-Vera）患者可能還需要藥物，來減少其血液中血小板數目，以幫助預防凝血。

本文轉載自"陳駿逸醫師的話聊俱樂部"

小胖的煩惱--談普瑞德威利症候群

小胖的煩惱--談普瑞德威利症候群

遺傳諮詢中心(92年12月)

---

小璇剛出生時，醫生跟我說她有肌肉無力的現象，但做了肌肉切片後，卻也沒什麼結果。四歲時，食慾越來越好，看到東西就想吃，脾氣也越來越古怪。到高醫由小兒遺傳專家診斷出小璇是小胖威利患者，先生公婆無法接受事實，認為是因為我本身的因素而生下這種缺陷兒，種種壓力讓我活得好辛苦。(高雄市蕭太太)

普瑞德威利症候群(Prader-Willi Syndrome)，是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由於來自父親的十五號染色體有缺失。在嬰兒時期，會表現出肌肉張力低下、餵食困難、體重不易增加、哭聲微弱，男孩隱睪症、陰莖短小，女孩外陰部發育不全。在六歲前後，會開始食慾大增，無法控制地大飲大食，導致體重急速增加，又稱小胖威利，對食物會有強迫搶奪的行為，由於在孩童時期，腦部發育遲緩，身材矮小及肥胖，可能導致一些異常的行為與情緒問題。臨床特徵：前額窄、杏仁眼、薄而下垂的嘴唇、小手小腳、斜視、皮膚較白、說話發音缺陷、摳戳皮膚、睡眠呼吸暫停、骨質疏鬆、脊柱側彎、發展遲緩等，可藉由基因診斷技術找出遺傳上的病因及相關危險因子。嬰兒期鼻胃管餵食，以提供足夠的營養，同時復健治療以加強他們的肌肉張力。孩童時期，必須限制病童的熱量攝取來控制體重，熱量限制在一天一○○○至一二○○卡，加上維他命及鈣質的補充、每天至少運動三十分鐘、目的都在於避免肥胖，以及肥胖所造成的後遺症，如糖尿病、高血壓、高血脂症、脊柱側彎等。

大多數的小胖威利症患者都有生長激素的缺乏，目前已有醫學報告使用生長激素注射來協助他們成長，可以改善身高、改善身體脂肪分布、改善呼吸狀況以解決睡眠呼吸障礙問題、增加肌肉數目以促進運動技能、協助增加骨密度以避免骨質疏鬆。至於行為方面的問題，則可透過療育計劃來降低嚴重度，部分患者可配合藥物治療，(如治療強迫症的藥物)。小胖威利症最重要的是早期診斷、早期治療，來改善身心發育方面的問題，並對疾病的病程、併發症的預防及控制有正確的認知。(許家銘、遺傳諮詢中心趙美琴主任)

﹝遺傳諮詢中心﹞的設立就是提供民眾相關的服務，歡迎民眾親臨門診外(掛號代號0406)，本中心也規劃網站http://www.kmuh.org.tw/www/ccgd/welcome.html，醫師與病友雙向溝通，也歡迎各地醫院、診所及衛生所的轉介、轉診及轉檢，本中心的醫師群會回覆相關的資訊。(遺傳諮詢中心 主任趙美琴醫師撰寫)

本院遺傳諮詢中心門診設於小兒科六診(掛號代號0406)，包括有婦產科、小兒科、內科、外科、骨科、耳鼻喉科，各學有專長的遺傳科醫師提供諮詢，歡迎民眾可以藉高醫附院網頁或E-mail: d630005@kmu.edu.tw或電話諮詢07-3121100轉6464或6465(小兒遺傳科 趙美琴副教授)。

本文轉載自"高雄醫學大學附設中和紀念醫院"

嚴重蜂窩組織炎及壞死性筋膜炎之區別

感染控制室 主任   感染內科 主治醫師   林蔚如(98年7月)

人體皮膚含表皮、真皮及皮下組織，而皮下組織包含皮下脂肪，具有類似蜂窩狀的組織。如果皮膚發炎侵犯到皮下脂肪層，就稱之為蜂窩組織炎( cellulitis)。蜂窩組織炎之原因多數為細菌感染，少數為非感染，如嗜伊紅性蜂窩組織炎等。皮膚深部下方為深部筋膜及肌肉，若肝硬化等免疫低下宿主感染海洋創傷弧菌等會產生毒素之細菌，有可能侵犯到皮膚深部造成壞死性筋膜炎(necrotizing fasciitis)。嚴重蜂窩組織炎可造成軟組織壞死，與壞死性筋膜炎皆為嚴重之軟組織感染，可引發敗血症造成死亡，但在處理原則上有所不同。

蜂窩性組織炎常發生在臉部與四肢，引起感染的細菌包括鏈球菌、葡萄球菌、大腸桿菌等。細菌可由傷口進入，或在身體其它部位感染時經血流在較遠部位引起蜂窩組織炎。病灶局部會有紅、腫、熱和痛的特徵，可以逐漸擴展，導致全身發冷、發熱、不適，嚴重者可致患部壞疽及敗血症。治療方面，可稍提高患肢或冷敷以減少腫脹，若只有局部紅腫熱痛，可以口服抗生素治療；如果出現發燒或淋巴腺腫痛，尤其是身體有潛在疾病者，最好住院注射靜脈抗生素治療；局部若出現膿瘍壞死才需要外科手術治療。

壞死性筋膜炎外表與蜂窩組織炎有時相當類似，但致死率極高，必須及早就醫清創。依細菌感染分為第一型混合性感染，包括厭氧菌及腸內菌等；第二型單一菌種感染，如A型鏈球菌(俗稱噬肉菌)，海洋創傷弧菌及嗜水產氣單胞菌。細菌侵犯皮膚，也侵犯深部筋膜及肌肉，引起皮下組織閉鎖性細小動脈內膜炎，造成小血管栓塞，導致組織缺血壞死，細菌常沿筋膜及皮下脂肪層間隙向周圍快速擴展，每小時約一英吋。常發生在臀、腹、會陰及四肢等筋膜組織豐富的部位，原因大多可查，包括繼發於腹、會陰部手術、臀部肌肉注射、皮膚擦傷、昆蟲咬傷等。病人常有糖尿病、肝硬化、免疫缺陷等。臨床初始很像蜂窩組織炎，但發病急驟、進展快、高燒，全身情況迅速惡化，進而產生全身性敗血症候及不同程度的神志變化。患部剛開始嚴重疼痛，但最後因組織缺血，侵犯表皮神經而造成知覺麻木；皮膚由紅色演變青銅色、紫色、黑色，傷口可能有血疱、化膿或惡臭，組織間最後有氣體產生，切開皮膚呈坑道狀，皮下組織及深層筋膜會廣泛壞死。可進行診斷性穿刺、吸出膿液及切開引流，看見筋膜壞死即可確診。

壞死性筋膜炎的治療關鍵是及早診斷、及時切開引流，徹底清除壞死組織筋膜，以控制感染擴散。除非病患狀況不適合手術治療，否則單用抗生素治療效果較差。除使用足夠且適當之抗生素，並給予患者足夠的支持治療外，一定要儘速施行手術治療。由表面皮膚之狀況，無法判斷感染之程度，所以手術者要有廣泛性清創之準備。第一次手術即須對被侵犯之部份，擴創到看見完全正常組織為止，以除去所有無法存活之組織，阻斷持續之發炎及毒性反應。之後仍須多次進出手術室，施行多次之擴創處理。如果擴創處理做得完全且適當，病人病況可以很快獲得改善。病患存活與否﹐與積極之清創有絕對的相關。

本文載自"高雄醫學大學附設中和紀念醫院"

脊髓性肌肉萎縮症

脊髓性肌肉萎縮症
Spinal Muscle Atrophy

中國醫藥學院 神經內科 李正淳 醫師
臺灣遺傳性神經肌肉疾病研究小組

　

一、何謂脊髓性肌肉萎縮症？ 
脊髓性肌肉萎縮症是一群因脊髓之前角細胞（運動神經元）退化而造成肌肉萎縮、無力之疾病。其肌肉萎縮為對稱性、下肢較上肢嚴重及身體近端較遠端易受侵犯。依據發病之年齡及疾病之嚴重度可分為三型：
l.嚴重型脊髓性肌肉萎縮症（即Werdning-Hoffmann Disease）
2.中間型脊髓性肌肉萎縮症 (即Intermediate type)
3.輕度型脊髓性肌肉萎縮症 (即Kudgelberg-Wellander Disease)

二、脊髓性肌肉萎縮症是否為遺傳性疾病？ 
是的，為一遺傳性疾病，但仍有單發性之可能。其遺傳型式在嚴重型重型、中間型、及輕度型皆為體染色體隱性遺傳；即其父母都必須是異常基因帶原者，則子女任何一人得到父親和母親之帶原基因，便會發病。
　

三、脊髓肌肉萎縮症之發生機率為何? 
脊髓肌肉萎縮症中，以嚴重型(即Werdig-Hoffmann Disease)為最常見，其大約是二萬名嬰兒中有一名。以遺傳學觀點來看，若其父母皆為帶原者，則出生之子女，每人得到此病之機率皆為四分之一。
　

四、如何診斷脊髓肌肉萎縮症？ 
臨床症狀最重要之依據，依不同之類型而有不同之症狀：
1. 嚴重型脊髓性肌肉萎縮症（Werdnig-Hoffmann Disease）：
在子宮內或出生後一個月內便出現症狀，病患之四肢及軀幹呈現嚴重無力，且呈現像青蛙一樣之姿勢，嚴重的肌張力減退、頸部控制、吞嚥及呼吸皆困難、哭聲無力，但臉部之表情運動正常，肌腱反射消失。
2. 中間型脊髓性肌肉萎縮症 :
其症狀經常出現於出生後六個月至一年間，病患之下肢呈對稱性之無力，且以肢體近端較嚴重，患者無法自行站立及走路，有時可見到舌頭抖動及手部顫抖之現象，臉部表情運動正常，肌腱反射消失或減弱。
3. 輕度型脊髓肌肉萎縮症（Kudgelberg-Wellander Disease）：
其症狀從出生次年至兒童、青年、或成年期皆可能發生。病患以輕度、對稱之肢體近端肌肉無力為表徵，下肢及上肢較易受到侵犯，患者在跑步、跳躍及上下樓梯時會有輕度之不便，肌腱反射減弱。
至於在實驗室數據，三種型式患者之血中肌肉酵素皆為正常或輕度上升，而肌電圖則呈現去神經性之變化，肌肉切片檢查為確立診斷之重要步驟，在光學顯微鏡下其特徵為一大群萎縮之肌纖維中出現一叢叢之肥大肌纖維，其中肥大之肌纖維皆為第一型肌纖維。至於現今所最重視的分子生物學基因缺損，在脊髓性肌肉萎縮症則目前仍在卻確定中，將來必可提供一早期診斷之依據。
　

五、脊髓性肌肉萎縮症之疾病進行速度為何？是否會影響到壽命？ 
不同類型之脊髓性肌肉萎縮症有不同之病情變化：
l. 嚴重型脊髓性肌肉萎縮症( Werdnig-Hoffmann Disease )：
雖然肌肉無力不會呈現快速之進行，但因吞嚥及呼吸困難，此型患者易罹患呼吸道感染，大部分之病患皆於一年內死於肺炎，且很少有病患能活過三歲。
2. 中間型脊髓性肌肉萎縮症：
肌肉無力經常為緩慢進行的，有時會有運動機能進步的現象，其預後取決於呼吸功能之情況。百分之二十五之病患可能於二歲前因呼吸道感染而死亡，至於存活者，可能因緩慢進行性之肌肉無力侵犯到肋間肌及脊椎旁之肌肉，而造成脊椎側彎，因此影響到肺部之擴張功能，以致呼吸困難。
3. 輕度型脊髓性肌肉萎縮症（Kudgelberg-Wellander Disease）：
肌肉無力經常較不會繼續進行，病患長期之存活率相當好。
　

六、目前脊髓性肌肉萎縮症是否有特殊之治療方法？ 
目前仍無有效之療法，其治療仍以呼吸系統之照顧為主，若為中間型及輕度型之患者，則必須加以注意以不僅在將來可提供早期準確之診斷，更對治療此病提供一線曙光。 

本文載自"社團法人中華民國肌萎縮症病友協會"

人芽囊原蟲(Blastocystis hominis)

楊清鎮1 王淑潛 2
光田綜合醫院 感染科1 檢驗科2

人芽囊原蟲(Blastocystis hominis)在過去是被認為腸內正常移生原蟲的一員，但近年來已被公認為致病原蟲。大部份帶原的人，可能一點症狀都沒有。即使有症狀，也都是一些輕微的腸胃道症狀。雖然牠在全世界廣泛分佈，但於衛生環境差的地區及缺乏衛生設備的機構則有更高的盛行率。開發中國家約30%盛行率，而已開發國家為1.5%。台灣隨著外籍勞工、看護、新娘及至落後地區旅遊國人的增加，亦可能將此原蟲帶入台灣社會，進而改變台灣腸胃道寄生蟲的生態分佈。或許因為人芽囊原蟲不是法定傳染病，及只引起輕微的腸胃道症狀，大部份的臨床醫師對牠可能較為陌生。其感染目前以糞口傳染是最有可能的途徑，故做好維持個人衛生習慣，被感染的可能性很低。藉由文獻的整理，讓各位對人芽囊原蟲有更多認知及觀念，做好醫療及預防上的參考。

前　言

在醫學與獸醫學較重要的水生性原蟲寄生蟲中，芽囊原蟲(Blastocystis)是其中一種。然而最近幾年對這隻小蟲很有興趣，部份的原因是其感染與腸道疾病可能有關及獨特的分類方法。雖然對牠的型態，分類，及傳染模式有諸多的資訊，但其致病能力，生活史，某些細胞器(organelle)的功能還是讓研究者摸不著頭緒。人芽囊原蟲(Blastocystis hominis)感染在全世界分佈廣泛，但是衛生環境差的地區及缺乏衛生設備的機構有較高的盛行率。而台灣為低盛行率的地區，台北榮總於2000-2002年，從8,941人做常規的糞便檢查，有101人(1.13%)篩檢出人芽囊原蟲[1]。台灣隨著外籍勞工、看護及新娘的增加，民國九十一年開始在外勞體檢加入人芽囊原蟲檢查。行政院衛生署於九十三年發佈「受聘僱外國人健康檢查管理辦法」，明文規定一套標準的健康檢查。九十六年修正規定，經濃縮法腸內寄生蟲糞便檢查，如檢查不合格且非屬侵入性痢疾阿米巴者，於健康檢查證明核發之日起四十五日內取得再檢查合格證明，則視為「合格」，受檢者始可取得工作或居留權。根據衛生署公佈九十五年度台灣地區受聘僱外勞健康檢查統計中，不合格者19,917人，其中「寄生蟲」項目佔最多，有19,263人，佔不合格者的96.7%。本院於外勞糞便寄生蟲檢查中，九十五年度及九十六年度的人芽囊原蟲於其所有寄生蟲中各為53%及41.5%，皆居首位;而第二及第三為微小阿米巴(Endolimaxnana)(13.2%，12.0%)及大腸阿米巴(Entamoeba coli)(6.8%，9.4%)。

微生物學

芽囊原蟲屬有一些的歷史爭議，留給寄生蟲學家的一個謎題。以往長期被認為是酵母菌(yeast)，直到1967年Zierdt才確認為原蟲。係根據其有一或多細胞核，平滑或粗糙的內質網(endoplasmic reticulum)，高基氏體(Golgicomplex)，類似粒腺體(mitochondrion)的細胞器;牠無法於黴菌培養皿生長，亦無法被抗黴菌藥物殺死，一些抗原蟲藥物對牠有作用[2]。牠的分類學，生物學，形態學，生活史及臨床意義在許多文獻仍為混淆，甚至充滿著矛盾。芽囊原蟲屬可見於無脊動物(馬蠅、蚯蚓)，魚類，爬蟲類，兩棲類，昆蟲，鳥類，囓齒類，哺乳類(包括豬，靈長類，人類)。寄生在人類體中的芽囊原蟲是在1911年被Alexieff命名為Blastocystis enterocola，隔年，Brumpt則依其寄生於人體的特性更改為Blastocystis hominis，自此人芽囊原蟲就被沿用至今，但並不清楚其是否為人畜共通疾病(zoonosis)。芽囊原蟲屬可能包含許多不同種，有其明確的宿主，不同的動物感染到不同型態的芽囊原蟲屬，在人類就稱為人芽囊原蟲，而在老鼠稱為鼠芽囊原蟲(Blastocystis ratti)。事實上，有九種芽囊原蟲”種”(以基因不同而定義之)可以感染人類，包含鼠芽囊原蟲。因此，於2007年專家建議停用使用lastocystis hominis這字眼，而改用Blastocystis sp.sub-type nn作為人與動物的芽囊原蟲屬，nn是1-9，代表每一”種”群[3]。
某些動物有較高的芽囊原蟲感染盛行，實驗老鼠60%，豬70-95%，鳥50-100%，家雞95-100%。從物種發生(phylogenetic)及分子生物研究，這有可能是人畜共通的來源，意謂著有潛在的廣大貯藏所(reservoir)[2]。但從遺傳學觀點，有很少的動物其人芽囊原蟲分離株與人的能證實此一觀點。Ozcakir等發現跟動物接觸與人芽囊原蟲帶原之間並無關聯性[4]。

流行病學

人芽囊原蟲感染在全世界廣泛分佈，但於衛生環境差的地區及缺乏衛生設備的機構有更高的盛行率。開發中國家約30-50%盛行率，而已開發國家為1.5-10%，另與至落後地區旅遊有關。健康的日本人檢出率為0.5%，以往文獻發現日本2.8%，義大利0.8%，法國17.4%，美國6.7%-32.8%，巴西34.7-37.8%，委內瑞拉49.0%，智利51.8-61.8%，約旦20.3%，巴布亞新幾內亞54%，而泰國只有7%，這些與其引用的年齡群，居住地，從事職業及有無症狀而有所差異[5]。近年來的研究中，美國盛行率為23%(662/2,896)，個案數集中在八-十月[6]。泰國曼谷的人芽囊原蟲盛行率由1999-2000年的20.9%下降至2004年的13.7% [7]。馬來西亞Pahang州一原住民部落的盛行率為52.3%[8]。台灣過去咸少有本土的大型研究，台北榮總2年研究(2000年11月至2002年10月)中，從8,941人做常規的糞便檢查，有101人(1.13%)篩檢出人芽囊原蟲[1]。1998-2001年在台灣南部的1434位越南女性婚姻移民的人芽囊原蟲帶原為20.4%[9]。

至於人芽囊原蟲感染患者的性別、年齡於台北榮總對照研究並無統計上的意義[1]。阿根廷的研究發現於性別無統計上的意義，但是成人多於小孩 [10]。泰國的研究發現於21-30歲的年齡層有較高的感染分佈[7]。
[人芽囊原蟲於有無症狀患者的腸胃道皆可發現。於腸胃道快速繁殖會導致腹瀉。感染源為喝到污染的水質，群聚感染可追溯至食物處理者及家中的寵物]。感染的高危險群包含HIV患者，血液及腸道惡性腫瘤，糖尿病，潰瘍性腸炎，腎臟移植受贈者[11]。有關HIV/AIDS患者人芽囊原蟲感染率在古巴為25.4% (17/67)[12]，北印度為7.7% (2/26) [13]。

是否為經水源感染

一般認為污染水質是芽囊原蟲感染來源的一種。其感染散播的型態為對水有抗性的囊體(cyst)。根據以往文獻[14]的研究發現，飲用未適當處理的水及曾經至盛行的地區旅遊有較高的感染率，故其傳染方式一般推測是經糞口傳染;但也有認為是源自水生(waterborne)感染，泰國一研究顯示出飲用未煮沸水的軍人感染人芽囊原蟲為38.4% (vs. 飲用煮沸水19.7%) [15]。雖然一般認為標準過濾方法可排除寄生蟲的所有型態，但對芽囊原蟲是否能以過濾清除，仍不太了解。Basualdo等[16]對阿根廷La Plata市供水系統做腸內寄生蟲(含芽囊原蟲)篩檢。他們觀察到雖然淨化前的水源是有很嚴重的污水污染，但在水淨化廠取得的供水是沒有寄生蟲。然而，在市中心取得的供水卻發現每100公升水平均約有4隻芽囊原蟲(每100公升水總數超過39隻寄生蟲)。研究者認為可能是地下管路因結構出現裂隙，而腸內寄生蟲趁虛而入。

生活史

芽囊原蟲通常寄生於大腸數星期，數月甚至數年，人芽囊原蟲有數種型態(生活史如圖一)：(1)小無空泡(small avacuolar)或非常小水泡型(大約5μm，有1或2個細胞核)存活於大腸，可轉化為amoeboid(阿米巴)型。這些型棲息於大腸，由於很小或由糞便排出時就會退化，所以容易被忽視。放置過久或使用藥物治療的培養，其菌落生長可見有阿米巴樣的形成，呈現一或多偽足，在透射式電子顯微鏡還可觀察到已被食入的細菌，表示阿米巴型態具有吞噬的角色[2]。(2)無空泡型轉化為multi-vacuolar(多空泡)型，然後變為central vacuolar(中央空泡)型(見圖二)，當培育或糞便排出時改變為granular(顆粒)型(這三種全約5-20μm，有1-4個細胞核)，一般這些型是不出現於大腸。中央空泡型有一個大的中央空泡，周邊細胞質圍繞一薄層，其中含有細胞核，高基氏體，類似粒腺體的細胞器。中央空泡也扮演無性生殖中的角色，子代在這些空泡中以像裂殖方式(schizogony-like fashion)成長。空泡型及顆粒型對溫度改變，高或低滲透壓的環境及空氣的暴露是很敏感[2]。阿米巴型只從有症狀患者的大便培養出來，症狀的發生是因強力吸附於宿主腸壁的阿米巴型累積引起的;而無症狀患者培養的是空泡型[17]。(3)無空泡型可轉化為cyst(囊體)期(大約3-5μm)，這時期是具傳染性的，雖然於大便檢體發現只佔小部份(<5 br="" iardia="" ntamoeba="">
關於芽囊原蟲的生活史及分裂模式有相當的爭議，主要是缺乏合適的動物研究試驗以符合柯霍準則(Koch's postulates)。這會影響我們對芽囊原蟲生物學多方面的認知，無法合理解釋這多形性生物的微小變化。不同的研究提出許多不同的生活史，有些提出分裂模式有plasmotomy(胞漿分離)，schizogony(裂殖)，也有少見的分裂模式如binary fission (二分裂)、budding(出芽)。然而這些觀察是由光學及電子顯微鏡，很難在沒有其他可證實的方法去解釋。當以透射式電子顯微鏡及光學顯微鏡觀察，芽囊原蟲裂殖體內的子體像極了典型顆粒型或多空泡型的細胞內容物，如果沒使用DNA染色是真得很難確定其真實生殖的情形。最近大多數可接受的模式為二分裂。這方式在體內於型態上有別於主要培養出的空泡型，根據由大腸鏡取得的一樣本，可分為無空泡型、多空泡型及阿米巴型。多空泡型分化為囊體，其再經糞口途徑感染宿主。在宿主，囊體變成無空泡型，其再變成多空泡型或阿米巴型，這循環不斷地重複。但無空泡型、多空泡型並無法在培養中證實。

實驗室檢查及診斷

人芽囊原蟲是單細胞原蟲，絕對厭氧性，37℃為適合生長環境，常在人的大腸發現，故其實驗室診斷包括以濕片製作(wet preparation)及染色抹片檢查新鮮的大便。牠的多型態變化大小介於4-40μm，由於如此大的差異性，增加辨識及診斷困難度。四種常見型態有：空泡型、顆粒型、阿米巴型、囊體；其中以空泡型最為常見。牠對氧氣非常敏感，所以其出現與當時環境狀況有很大的關係。在宿主腸道是否有全部的型態存在就不得而知。
濃縮法如硫酸鋅漂浮法(zinc sulphate floating)或重力沉澱法(gravity sedimentation)對人芽囊原蟲的濃縮是不適合，因為水或其他溶液可溶解牠的空泡型、多空泡型及顆粒型。使用formalin-ether(福馬林-乙醚)對於保存或稀釋大便較為適合。人芽囊原蟲的診斷以直接食鹽水及直接碘液濕片蓋玻片，福馬林-乙醚沉澱法，鐵蘇木紫染色法(iron hematoxylin stain)觀察大便檢體。其他還有Trichrome染色[20]，Wright-Giemsa染色[5]。巴西一研究顯示出直接碘液濕片鑑定出有75%，直接食鹽水濕片為68.8%，福馬林-乙醚沉澱法70.8%，而鐵蘇木紫染色法較低，只有41.7%[21]。本院使用的方法為以硫汞-碘-福馬林離心沉澱法(merthiolate-iodine-formalin concentration sedimentation method; MIF)。

芽囊原蟲於各種研究中的觀察性盛行不一樣，可能由於鑑定上的困難。對於空泡型，使用直接抹片觀察法是適當的，但對於較小的糞便中囊體很容易與酵母菌細胞或糞便殘渣混淆。囊體通常於糞便中較多，培養是對其鑑定較好的方法。於顯微鏡下高倍視野下超過5個蟲體算是有意義，呈現空泡型時則需要治療[11,20,22]。由於目前對於人芽囊原蟲感染與致病機轉的認知有限，且於濕片觀察，阿米巴型及囊體容易被忽略或誤認，導致忽略其造成人類感染的原因。因此需加強教育實驗室醫檢師對人芽囊原蟲認知及鑑定，熟悉操作技術。人芽囊原蟲的培養雖然很容易操作，Jones'培養皿(含1%酵母菌萃取及20%人類血清於緩衝鹽溶液)是最常使用，但一般不會當成常規性。一研究針對大腸激躁症(irritable bowel syndrome)患者，在診斷人芽囊原蟲感染，糞便培養的敏感性較顯微鏡觀察來得高(46% vs 32%);但於大腸激躁症患者所做的大腸鏡及切片並無發現人芽囊原蟲侵入組織或造成其潰瘍的證據;相對於無明顯發炎的直腸，乙狀結腸組織組織，病理切片檢查亦找不出人芽囊原蟲的證據。[19]。另大腸激躁症患者的人芽囊原蟲專一IgG抗體濃度明顯地高於無症狀對照組的[23]。德國一篇研究針對歸國旅遊者其eosinophilia (定義為> 500 eosinophils/μL或eosinophils >WBC的7%)調查，發現149位人芽囊原蟲患者只有13位(8.7%)有此情況，比例較其他腸內寄生蟲低，但在原蟲中算是最高的[24]。

臨床症狀

在臨床表徵方面，感染人芽囊原蟲並無專一性，大部份帶原的人，可能一點症狀都沒有。即使有症狀，較常出現的有食慾不振、噁心、嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉、疲倦、暈眩、體重減輕等，另外亦會伴隨有下消化道出血、嗜伊紅性白血球增多、肝臟腫大、脾臟腫大、腸阻塞等疑似大腸結腸癌的症狀。大腸激躁症也與之有關[19,23]。亦有人芽囊原蟲於免疫抑制(類風濕關節炎)患者感染引起腹瀉及左膝感染性關節炎之案例[20]。Ertug等針對土耳其6歲兒童的研究，以體重、身高、MUAC(mid-upper arm circumference;上臂中點圓周)、BMI(Body mass index;身體質量指數)作個案及對照組比較，發現人芽囊原蟲帶原或慢性感染與生長遲緩有所關聯[25]。台北榮總的研究由64人胃鏡切片中的比較發現Helicobacter pylori常見於有人芽囊原蟲帶原的人(19/26 vs 15/38; p= 0.017)[1]。

治　療

由於人芽囊原蟲的致病性不確定，是否需要治療仍有爭議。有相當多的芽囊原蟲引起腹瀉是輕微，自己會好的(self-limited)，表示這一類的患者是不需給藥治療。先暫停治療”有症狀”的感染，直到徹底檢查排除其他引起腸道症狀的原因。如果症狀持續或無其他的引起原因，建議metronidazole為第一線用藥，750mg一天三次，1-2週較常被使用。低劑量對病患來說，有較佳的忍受度，但也容易導致治療失敗。治療失敗可能是因對藥物產生抗藥性，病患服藥順從性差，不同的患者有不同的藥物動力學上的特性，藥物因細菌或酵母菌而去活化(inactivation)。這情形則考慮給予metronidazole 每天單劑1.5 gm，給予十天，可達88%的症狀緩解率及80%的蟲體根除率[22]；或trimethoprim-sulfamethaxazole (TMP-SMX或cotrimoxazole; 80 mg/400 mg)二粒一天二次治療，用藥7天，成人的蟲體根除率為93.3%，小孩(每天TMP 6 mg/Kg, SMX 30 mg/Kg)為94.7%[26]；另Iodoquinol 口服一天三次,一次 650mg (一粒)，需用藥20天[27]，此為疾病管制局列管藥品。在墨西哥的研究中，於小孩治療使用nitazoxanide亦可根除人芽囊原蟲的感染[28]。其他的藥物還有emetine，furazolidone，pentamidine，quinacrine[2]。有一篇研究中藥對人芽囊原蟲的體外試驗發現有20種中藥天然萃取物能抑制它；其中2種萃取物(從黃連及鴉膽子)分別於100及500μg/mL的濃度對於人芽囊原蟲有高的抑制效果[29]。

預防感染

人芽囊原蟲感染目前以糞口傳染途徑是最有可能。所以上洗手間、換小孩尿布後及處理食物前，一定要用肥皂洗手。避免可能已被污染的食物或飲水。食用生鮮蔬菜或水果前，一定要清洗或剝皮。在落後衛生不佳的地區，需避免飲用生水或生食。若家中有成員或外勞感染，其他成員亦無需恐慌，除了治療患者，建議其他成員做糞便篩檢，若是做好維持個人衛生習慣，注重飲水衛生，被感染的可能性很低。人芽囊原蟲的囊體期能活存在水中，若有疑似水源性群聚感染發生，一定要將其列為考慮。

結　語

台灣的人芽囊原蟲感染率較低，可媲美先進國家。但隨著外籍勞工、看護、新娘及至落後地區旅遊國人的增加，可能將此原蟲帶入台灣社會，因而改變台灣腸胃道寄生蟲的生態分佈。藉由外勞糞便寄生蟲嚴格的篩檢，做好治療及預防，為國人的健康把關。人芽囊原蟲感染目前以糞口傳染途徑是最有可能，所以需保持良好衛生習慣，注重飲水衛生。到高盛行率的地區旅遊，還是要避免食入可能污染的食物及飲水。

參考文獻

1.Chen TL, Chan CC, Chen HP, et al: Clinical characteristics and endoscopic findings associated with Blastocystis hominis in healthy adults. Am J Trop Med Hyg 2003;69:213-6
2.Tan KSW. Blastocystis in humans and animals: new insights using modern methodologies. Vet Parasitol 2004;126:121-44.
3.Stensvold CR, Suresh GK, Tan KS, et al: Terminology for Blastocystis subtypes - a consensus. Trends Parasitol 2007;23:93-6
4.Ozcakir O, Gureser S, Erquven S, et al: Characteristics of Blastocystis hominis infection in a Turkish university hospital. Turkiye Parazitol Derg 2007;31:277-82.
5.Horiki N, Murayama M, Fujita Y, et al: Epidemiologic survey of Blastocystis hominis infection in Japan. Am J Trop Med Hyg 1997;56:370-4.

6.Amin OM: Seasonal prevalence of intestinal parasites in the United States during 2000. Am J Trop Med Hyg 2002;66:799-803.
7.Yaicharoen R, Sripochang S, Sermsart B, et al: Prevalence of Blastocystis hominis infection in asymptomatic individuals from Bangkok, Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public Health 2005;36:17-20.
8.Noor Azian MY, San YM, Gan CC, et al: Prevalence of intestinal protozoa in an aborigine community in Pahang, Malaysia. Tropical Biomedicine 2007;24:55-62.
9.Cheng HS, Haung ZF, Lan WH, et al: Epidemiology of Blastocystis hominis and other intestinal parasites in a Vietnamese female immigrantpopulation in Southern Taiwan. Kaohsiung J Med Sci 2006;22:166-70.

10.Minvielle MC, Pezzani BC, Cordoba MA, et al: Epidemiological survey of Giardia spp. and Blastocystis hominis in an Argentinian rural community. Korean J Parasitol 2004;42:121-7.
11.Rao K, Sekar U, Iraivan KT, et al: Blastocystis hominis-An emerging cause of diarrhoea in renal transplant recipients. J Assoc Physicians India 2003;51:719-21.
12.Escobedo A, Nunez FA: Blastocystis hominis infection in Cuban AIDS patients. Mem Inst Cruz, Rio de Janeiro 1997;92:321-2.
13.Prasad KN, Nag VL, Dhole TN: Identification of enteric pathogens in HIV-positive patients with diarrhoea in northern India. J Health Popul Nutr 2000,18:23-6.

14.Svenugsson B, Lagergren A, Ekwall E, et al: Enteropathogens in adult patients with diarrhea and healthy control subjects: A 1-year prospective study in a Swedish clinic for infectious diseases. Clin Infect Dis 2000;30:770-78.
15.Leelayoova S, Rangsin R, Taamasri P, et al: Evidence of waterborne transmission of Blastocystis hominis. Am J Trop Med Hyg 2004;70:658-62.
16.Basualdo J, Pezzani B, De Luca M, et al: Screening of the municipal water system of La Plata, Argentina, for human intestinal parasites. Int J Environ Health 2000,203:177-82.
17.Tan TC, Suresh KG. Amoeboid form of Blastocystis hominis detailed ultrastructural insight. Parasitol Res 2006,99:737-42.

18.Boreham RE, Benson S, Stenzel DJ, et al: Blastocystis hominis infection. Lancet 1996;348:272-3.
19.Yakoob J, Jafri W, Jafri N, et al: Irritable bowel syndrome: in search of an etiology: role of Blastocystis hominis. Am J Trop Med Hyg 2004;70:383-5.
20.Lee MG, Rawlins SC, Didier M, et al: Infective arthritis due to Blastocystis hominis. Annals of the Rheumatic Diseases 1990;49:192-3.
21.Nasimento SA, Moitinho MLR: Blastocystis hominis and other intestinal parasites in a community of Pitanga city, Parana state, Brazil. Rev Inst Med Trop S Paulo 2005;47:213-7.
22.Nigro L, Larocca L, Massarelli L, et al: A placebo-controlled treatment trial of Blastocystis hominis infection with metronidazole. J Travel Med 2003;10:128-30.

23.Hussain R, Jafri W, Zuberi S, et al: Significantly increased IgG2 subclass antibody levels to Blastocystis hominis in patients with irritable bowel syndrome. Am J Trop Med Hyg 1997;56:301-6.
24.Schulte C, Krebs B, Jelinek T, et al: Diagnostic significance of blood eosinophilia in returning travels. Clin Infect Dis 2002;34:407-11.
25.Ertug S, Karakas S, Okyay P, et al: The effect of Blastocystis hominis on the growth status of children. Med Sci Monit 2007;13:40-3.
26.Ok UZ, Girginkardesler N, Balciolu C, et al: Effect of trimethoprim-sulfamethaxazole in Blastocystis hominis infection. Am J Gastroenterol 1999;94:3245-7.
27.David N, Robert CM, George ME, et al: The Sanford guide to antimicrobial therapy, 38th ed. 2008:123.

28.Diaz E, Mondragon J, Ramirez E, et al: Epidemiology and control of intestinal parasites with nitazoxanide in children in Mexico. Am J Trop Med Hyg 2003,68:384-5.
29.Yang LQ, Singh M, Yap EH, et al: In vitro response of Blastocystis hominis against traditional Chinese medicine. J Ethnopharmacol 1996;55:35-42.
本文轉載自"台灣醫院感染管制學會"

克隆氏症

發炎性腸道疾病（inflammatory bowel disease, IBD）主要是指克隆氏症（Crohn's disease, CD）及潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis, UC）兩種疾病，臨床上的特點是容易復發並形成慢性以及無法預期的病程。克隆氏症為一慢性、全壁式（transmural）的發炎性疾病，可侵犯由口至肛門的任何部位，約半數會有直腸病變，且常合併有許多腸道外表現。潰瘍的特點是鵝口瘡般（aphthoid）、縱走式或融合式的型態，且邊緣組織接近正常；病變則是跳躍及全壁式侵犯。初期黏膜的表現只是水腫，但不斷進行全壁性發炎，造成纖維化，形成緊縮的瘢痕（scar）。其致病機轉迄今雖未十分明瞭，但與免疫反應失控關係十分密切。罹患克隆氏症在性別上並無明顯差異，好發年齡為15-35歲，高峰期是20歲左右。臨床症狀包括陣發性右下腹痛、腹瀉或便祕、體重減輕、偶會發燒。此外，較嚴重者甚至會導致腸阻塞、腸道廔管、巨結腸、腸穿孔等。藥物治療以sulfasalazine、類固醇（steroids）等為主。手術主要是針對克隆氏症的合併症，以切除部份腸道為主，在手術後仍有復發的機會。臨床醫護人員除在藥物、營養、抗生素等治療外，如何在病人反覆而慢性的病程中給予心理的支持與鼓勵，以建立病人的自信心，更是相當重要而不可或缺的一環。（臨床醫學 2001; 47: 307-14）

關鍵詞：		鵝口瘡般潰瘍（aphthoid ulcer）、克隆氏症（Crohn's disease）、腸道外表現（extraintestinal manifestations）、發炎性腸疾病（inflammatory bowel disease）、潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis）

本文載自"北榮臨床醫學摘要"

史蒂芬強森症候群

史蒂芬強森症候群(Steven-Johnson Syndrome， SJS)

1.什麼是史蒂芬強森症候群？

Ａ：這是一種嚴重的多形性紅斑，其臨床特徵包括了特有的皮疹和黏膜侵犯，其皮疹為典型的虹膜狀及標的狀，黏膜則有兩處以上之侵犯，常為口、鼻、眼、生殖器及肛門等部份。

2.導致史蒂芬強森症候群的原因及發生率？

A：原因-它與感染、藥品及抵抗力減退之狀態有關，但真正發生的原因不明。

   發生率-不分年齡、種族、季節與性別，發生率約為每年每百萬人約有1.2~6

   人發生。

3.常見引起史蒂芬強森症候群的藥物有那些？

A：a.磺胺類(Sulfonamide)

   b.非類固醇抗發炎藥（NSAID）：Butazone、Oxicams衍生物-Piroxicam (Feldene) 和Tenoxicam(Tilcotil)、Diclofenac(voren)及Propionix acid衍生物。

   c.抗癲癇藥物：Phenobarbital(Luminal)、Phenytoin(Dilantin)及Carbamezepine

   （Tegretal）

   d.降尿酸藥：Allopurinol

   e.肌肉鬆弛劑：Chlormezanone(Tensolax)

   f.皮質類固醇：Corticosteroid

   g.抗焦慮劑：Clobazam(Frisium)

4.史蒂芬強森症候群的病程及症狀有那些？

A：其病程可分為三期-

   Stage I為前驅期，是症狀開始之1~6天，有發燒、倦怠、喉痛、關節痛、

結膜炎與皮膚發紅等非特異性症狀。

   Stage II為急性期，約4~12天，有持續發燒、衰竭、結膜炎及口腔、生殖

        器的黏膜受損，而其皮膚破損仍持續進行，許多病人有白血球減少

        現象，主要症狀包括：

                            a.紅斑及水泡約0.5~3cm。

                            b.紅斑為虹膜狀及標的狀。

                            c.血管炎。

                            d.皮膚表面喪失40%。

   Stage III則為復原期，約3~10天，在上皮細胞未重建前仍有感染的可能。

5.史蒂芬強森症候群患者的照顧注意事項及如何再預防藥物引起之史蒂芬強森症候群？

A：史蒂芬強森症候群病人皮膚護理的主要目標是預防二度感染。

   a.促進早日下床活動。

   b.嚴守無菌措施，碰觸病人前後應洗手。

   c.維持傷口清潔乾燥，避免某些病人在意識不清的情況下，自行用手抓癢

     而導致破皮之情形。

   d.預防感染。

   e.監測皮膚之復原情況。

   f.監測敗血症之徵候。

   g.監測體溫之變化，如有高燒不止之情形，應立即向醫師報告。

   h.預防史蒂芬強森症候群最好的方法是減少不必要的藥物暴露，如需使用

    此類藥物時，則應定期追蹤，一有不良反應，應立即停藥。

本文轉載自"台北市立關渡醫院"

甚麼是庫欣氏症候群?

庫欣氏症候群，是一種內分泌或賀爾蒙障礙。大部分患者皆有滿月臉(臉圓如

月)、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、

血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可有月經不規

則、體毛增加之現象。這些臨床特徵的表現，因人而異，可以是不同致病原因所引起，我們通稱為庫欣氏症候群。

腎上腺皮醇的分泌和功能

庫欣氏症候群，乃由於長期持續性腎上腺皮醇增加所引起。腎上腺是位於腎臟上方的小腺體，外面稱皮質，內面為髓質，左右各一，可分泌多種賀爾蒙。腎上腺皮醇乃由腎上腺皮質所分泌的一種賀爾蒙，可以影響身體所有組織器官，是身體中極重要的賀爾蒙。

腎上腺皮有上百種的功能，當中主要的功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應，並可幫助平衡

或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。此外，腎上腺皮醇最主要的功能是幫助身

體應付壓力，當身體有壓力時，腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇。

正常狀況下，腎上腺會針對身體所需，精確地分泌適量的腎上腺皮醇。這種生理控制機轉是需要腦部的下視丘、腦垂腺(腦下方的小腺體)和 腎上腺的緊密合作。首先 在需要腎上腺皮醇時，下視丘會發出指令(分泌皮釋因)告訴腦垂腺，腦垂腺再發出指令(分泌腎上腺皮促素)告訴腎上腺分泌腎上腺皮醇，血中的腎上腺皮醇上升後，會抑制腦垂腺分泌之腎上腺皮促素。這種調節機轉稱為回饋控制，如果下視丘、腦垂腺或 腎上腺出了問題，使得腎上腺皮醇的
分泌增加，便會發生庫欣氏症候群。

病因

皮醇過高原因很多，可分為外源性及內源性二種。
外源性－
如服用類固醇藥物(俗稱美國仙丹)，來治療一些免疫疾病，如類風濕性關節炎等，時間一久，也會產生庫欣氏症候群。又或者是一些密醫為了加強配方的療效，暗中加入類固醇藥物，病人在不知情的情況下長期服用。
內源性－
則由於腎上腺分泌腎上腺皮醇過量；或腦垂腺分泌腎上腺皮促素過量，刺激腎上腺皮醇增加引起，這些原因包括：

腦垂腺瘤－

佔所有患者2/3以上，分泌腎上腺皮促素之腺瘤一般為良性、

單一性。此類患者特稱為"庫欣氏病"，好發於中年女性，女與男比例為

5:1。

異位性腎上腺皮促素症候群－
約佔所有患者12%，男與女比例為3:1。腎上腺皮促素之分泌由其他部位之腫瘤而來，這些腫瘤大部分為惡性。最常見的為肺癌，尤其是燕麥或小細胞性肺癌。其他比較少見
的為支氣管類癌、胸腺癌、胰島細胞癌。
腎上腺腫瘤－
約佔所有患者19%，腫瘤可分為良性或惡性。良性瘤一般只過度分泌腎上腺皮醇，惡性腫瘤較少見，好發於小孩，它除分泌腎上腺皮醇外，常伴隨雄性素過度分泌。

發病率

庫欣氏症候群並不常見，每百萬人口每年有10個病例，或每5,000個住院患者有一例，大部分發生在20至50歲之間。在國內，由於藥物管制並不十分嚴謹，濫用類固醇藥物的情形較國外嚴重，所以外源性的庫欣氏症候群常常見到。

症狀

庫欣氏症候群的症狀因人而異，並非每位病人都出現相同的症狀，下列的症狀較為常見。

肥胖

常見體重增加，並以中樞性肥胖為主，形成滿月臉、肩背脂肪增加俗稱水牛肩等，四肢則相對變細。幼童發病時，常表現肥胖及生長發育障礙。
皮膚
皮膚變薄，皮下血管容易看到，所以臉頰變紅，皮膚容易破裂，潰瘍不易癒合，皮下組織變弱，腹部、大腿內側、手臂等會出現暗紫色條紋和瘀青。
毛髮增生
在女性患者，約 80%有毛髮過度增生現象，常見於臉部、頭部、腹部或大腿內側。

月經不規則

在女性患者，月經不規則相當常見，甚至停經。男性患者，則有性慾減低之現象。

高血壓
85%患者會發生高血壓，引起收縮壓增加和一半病人的舒張壓上升。高血壓容易造成血管的粥狀動脈硬化。

肌肉及骨頭無力

肌肉無力及骨質疏鬆是庫欣氏症候群的常見的徵狀，骨質疏鬆可引起背痛， 嚴重時，一般日常的動作也會引起肋骨及脊椎壓迫性骨折。

高血糖
約20%患者，會出現糖尿病，特別是一些家族有糖尿病病史的病人。而施行口服葡萄糖耐量試驗，可發現約有80%會有耐糖不良。

診斷

庫欣氏症候群之診斷，乃依據患者之病史、病理學檢查、實驗室診斷、及放射線影像檢查。這些檢查之目的在證實是否有皮醇過量分泌及其病因。
24小時尿液游離皮醇測定
這是目前認為最具特異性之檢查，當24小時尿液腎上腺皮醇排泄量超過100毫克以上，一般(憂鬱症或酗酒病人除外)可診斷為庫欣氏症候群。

在庫欣氏症候群診斷確定後，下一步是去確定致病原因。確定致病原因的方法

在不同的醫學中心各有差異，舉例如下:
迪皮醇抑制試驗
利用合成之糖皮醇－迪皮醇，以口服方式給予，每6小時服用一次，連續四天，前二天為低劑量試驗，後二天為高劑量試驗，此試驗也有修改成晚上一次給予的方法。此試驗之正常反應為服用後，血中的腎上腺皮醇或尿液皮醇排泄量會受到抑制。可幫忙區分病因為腦垂腺瘤或異位性腎上腺皮促素症候群，腎上腺腫瘤。此試驗結果會受到藥物和其他疾病的影響，而且採用的判讀標準在不同醫學中心略有差異。
皮釋因刺激試驗
皮釋因刺激試驗是利用皮釋因刺激腦垂腺腎上腺皮促素分泌的原理，來區分致病原因。腦垂腺瘤在皮釋因刺激下會增加腎上腺皮促素分泌，異位性腎上腺皮促素症候群和腎上腺腫瘤一般是沒有反應。
放射線影像檢查
包括電腦斷層及磁振造影，可幫助腦垂腺或腎上腺腫瘤的定位、腫瘤大小形狀和與附近組織的關係。此外在需要的情況下，也可利用放射性同位素作定位檢查或利用導管置入術收集指定位置的血液標本作進一步分析。

治療

外源性庫欣氏症候群
醫師在衡量病人服用類固醇的原因和得失後，會指導病人如何調整劑量。病人本身切勿自行減少劑量或停藥，原因是腦垂腺和腎上腺在長期服用類固醇後，腎上腺皮醇的分泌功能會被抑制，需要長達數月至一年時間才能恢復，若病人隨意調整劑量或停藥可能引致腎上腺功能不足或腎上腺危機症，嚴重時可能致命。

服用類固醇的病人如果需要停藥時，醫師會根據病人服用類固醇的時間和劑

量，指導您如何減藥。

長期服用類固醇的病人在停藥時，需要一段長時間生理劑量的腎上腺皮醇補充，在補充期間，遇到壓力增加時，如生病或手術，應主動告知醫師及遵照醫師指導作適度的劑量增加來應付壓力。親友也要瞭解您的情況，若您發生嚴重的腎上腺功能不足或腎上腺危機症昏迷時，可立即送醫及告知醫師作最佳處理。配帶識別卡也是保護自己的一種好方法。如何避免腎上腺危機症的發生，可參考艾迪森氏病特別問題部分。

內源性庫欣氏症候群
治療腦垂腺瘤目前以經蝶竇腺瘤去除術為第一優先，必須由具有經驗之神經外科醫師施行。治癒率約為80%-90%。如手術失敗，可以考慮放射線治療，包括鈷60或伽傌刀。異位性腎上腺皮促素症候群－依腫瘤性質不同，而採外科治療、化學治療、或藥物治療。
腎上腺腫瘤－
以外科切除為主。不同病因和治療方法在治療後，可能需要補充腎上腺皮醇，若需要補充腎上腺皮醇時，必須遵照醫師指導補充和瞭解上述補充原則。

本文轉載自"台北榮總新陳代謝科"