肢端肥大症

        肢端肥大症是一種罕見的疾病，根據外國的流行病學調查，盛行率每百萬人口約四十人左右，而每年每百萬人口，可以出現三個新病例。也就是說，台灣大約有八百多位肢端肥大症的病人，每年可以看到六十個左右的新病例。


　　肢端肥大症通常密發在三十多歲至四十多歲年紀的人。主要的原因是在腦子的中央下方，鼻腔上方的內分泌腺體或腦垂腺長腫瘤而分泌過量的生長素。若在青春期前發病，也就是病人還可以長高時，會出現巨人症。若已不再長高時才發病，則這時過量的生長素只會使手腳變粗、鼻子變大、眼眶突起、兩頰變寬、嘴唇變厚、舌頭變粗，此外身體的器官也變大。

　　除了外型的變化外，由於生長素過量，病人會有高血壓、糖尿病、心血管疾病和骨胳疼痛的現象，特別是膝關節。而且由於手腕韌帶變厚，壓迫手腕的神經，兩手會發麻。由於高血壓、糖尿病的關係，病人的壽命會比一般人少十歲左右；腦血管疾病發生的機會則為一般人的二倍，它也是病人主要的死因。

　　由於生長素的作用緩慢，因此患者外表臉型或體型的變化容易被誤以為是年紀增大的關係，以致診斷的時間會延誤十年以上。現在由於醫學知識的普及，生長素測定容易，再加上精密的核磁共振造影檢查，比較可以早期發現這種疾病。

　　在治療方面，由於診斷的時間通常比較延誤，因此腦垂腺的腫瘤都已較大，手術不易拿乾淨，因此在術後，生長素的濃度還是不容易恢復正常，這時就需進一步治療。

　　電療是手術後治療的方法之一，但必需等十年以上，才能發揮治療效果，緩不濟急。此外電療也會降低甲狀腺、腎上腺、性腺的功能。在等電療發揮效果的時間，或為避免因電療產生副作用，可以使用藥物治療。口服的藥物為Parlodel(bromocriptine)， 效果不甚理想，大量時有副作用。注射的藥物為Sandostatin (octreotide) 和Somatuline (lanreotide)， 效果比較理想。過去皮下注射Sandostatin ，一天三次，甚不方便，現有長效濟型的Sandostatin 和Somatline ，可以每個月，或二星期注射一次， 是病人的一大福音。

　　由於大部份病人無法經由手術一次根治，必須長期追蹤和治療，因此必須互相鼓勵，互相照料和關心，才能使人生更有自信，為此國內有「大肢俱樂部」的產生，也希望病友多多參加。


大肢俱樂部　　會長：蔡元鎮

台北市中山北路二段52號10樓

電話：02-25210717


以上資料轉錄自本會成立特刊／台大醫學院內科教授 張天鈞醫師提供


本文轉載自"財團法人罕見疾病基金會"